Léčba akutní jaterní porfyrie (AHP) se liší podle vašich příznaků a celkového zdraví. Správa vašeho stavu je klíčem k prevenci komplikací.
Je však důležité promluvit se svým lékařem, pokud se vaše příznaky zhoršují nebo máte více záchvatů než obvykle.
Následující rozhovory považujte za výchozí bod při rozhovoru s lékařem o léčbě AHP.
Jak zjistím, zda mám další útok?
Navzdory komplexnímu plánu správy je útok AHP stále možný.
Příznaky se mohou objevit, kdykoli vaše tělo nemá dostatek hemu k tvorbě proteinů hemoglobinu ve vašich červených krvinkách. Stejné bílkoviny se nacházejí ve vašich svalech a srdci.
Zeptejte se svého lékaře, zda máte nějaké příznaky, které by mohly signalizovat atak AHP. Mohou zahrnovat:
- zhoršující se bolest
- bolest břicha
- nevolnost
- zvracení
- potíže s dýcháním
- zvýšený krevní tlak a srdeční frekvence
- dehydratace
- záchvaty
Budu muset jít do nemocnice?
Lékař může doporučit návštěvu nemocnice, pokud máte záchvat AHP. Mírné příznaky nemusí nutně vyžadovat hospitalizaci, stejně jako těžký útok.
Pokud máte významné změny krevního tlaku nebo srdeční frekvence, záchvaty nebo ztratíte vědomí, musíte jít do nemocnice. Silnou bolest lze řešit také v nemocnici.
Jakmile jste v nemocnici, může vám být intravenózně podána léčba k rychlému zastavení útoku. Lékař vás také může sledovat na závažné komplikace ledvin nebo jater.
Pokud si nejste jisti, zda potřebujete jít do nemocnice, zavolejte svého lékaře nebo požádejte o poskytnutí telefonního čísla mimo pracovní dobu, na které můžete zavolat o radu.
Jaké léčby jsou k dispozici ve vaší kanceláři?
Mnoho z nouzových ošetření dostupných pro AHP v nemocnici je k dispozici také v ordinaci vašeho lékaře.
Ty se obvykle podávají v nižších dávkách jako součást plánu údržby, nikoli jako nouzové lékařské ošetření.
Mezi takové léčby patří:
- intravenózní glukóza: pomáhá kontrolovat hladinu glukózy, pokud nemáte dost na tvorbu červených krvinek
- intravenózní hemin: syntetická forma hemu podávaná několikrát měsíčně, aby se zabránilo útokům AHP
- heminové injekce: forma podávání hemu se doporučuje, pokud vaše tělo vytváří příliš mnoho porfyrinů a málo hemu
- flebotomie: postup odstraňování krve, jehož cílem je odstranit přebytečné železo v těle
- agonista hormonu uvolňujícího gonadotropin: lék na předpis používaný pro ženy, které ztrácejí hem během menstruačního cyklu
- genové terapie: to zahrnuje givosiran, který snižuje rychlost produkce toxických vedlejších produktů v játrech
Potřebuji flebotomii?
Flebotomie se u AHP používá, pouze pokud máte v krvi příliš mnoho železa. Železo je důležité při tvorbě a udržování červených krvinek, ale vysoké hladiny mohou vyvolat útok AHP.
Flebotomie snižuje zásoby železa, což zlepšuje syntézu hemu narušenou ferro-zprostředkovanou inhibicí uroporfyrinogen dekarboxylázy. Pravidelné krevní testy vám mohou pomoci zajistit správnou hladinu železa.
Pokud potřebujete flebotomii, lze ji provést ambulantně. Během procedury vám lékař odebere část krve, aby se zbavil přebytečného železa.
Jaké léky na předpis pomáhají s AHP?
Pokud máte nízkou hladinu glukózy, ale nepotřebujete nitrožilní glukózu, může vám lékař doporučit cukrové pilulky.
Někteří agonisté hormonů mohou také pomoci ženám, které mají menstruaci. Během menstruace vám může hrozit ztráta více hemu.
Lékař vám může předepsat leuprolidacetát, typ agonisty hormonu uvolňujícího gonadotropin. To pomůže zabránit další ztrátě hemu během menstruačních cyklů, což může zabránit útokům AHP.
Ke snížení toxických vedlejších produktů jater mohou být také předepsány genové terapie, jako je givosiran (Givlaari). Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) schválil givosiran v listopadu 2019.
Existují nějaké změny životního stylu, které vám pomohou?
Potraviny, léky a výběr životního stylu mohou někdy spustit AHP. Minimalizace těchto spouštěčů - nebo jim zabránění - může pomoci podpořit váš léčebný plán a snížit riziko útoku.
Informujte svého lékaře o všech lécích, doplňcích a volně prodejných produktech, které používáte.
Dokonce i volně prodejný doplněk by mohl narušit váš stav. Mezi nejčastější viníky patří hormonální náhrady a doplňky železa.
Kouření a pití mohou váš AHP ještě zhoršit. Žádné kouření není zdravé. Někteří dospělí s AHP však mohou pít s mírou. Zeptejte se svého lékaře, pokud je to váš případ.
Zkuste dodržet plán zdravého stravování a cvičení. Pokud máte AHP, dieta může vyčerpat hem a zhoršit vaše příznaky.
Pokud potřebujete zhubnout, požádejte svého lékaře, aby vám pomohl vytvořit plán hubnutí, který nezhorší vaše příznaky.
Nakonec vytvořte plán uvolnění stresu a použijte jej. Život nikoho není bez stresu a komplikovaný stav jako AHP může způsobit další stres. Čím více jste ve stresu, tím větší je riziko útoků.
Odnést
AHP je vzácná a komplexní porucha. Stále se toho můžeme hodně naučit. Je důležité zůstat v kontaktu se svým lékařem a informovat ho, pokud si myslíte, že váš léčebný plán nefunguje.
Diskuse s lékařem jim může pomoci získat přehled o vaší situaci a doporučit účinnou léčbu.
