Dnes lidé s cystickou fibrózou žijí déle a lépe díky pokroku v léčbě. Dodržováním plánu doporučeného lékařem můžete udržet své příznaky na uzdě a zůstat aktivnější.
Při formulování léčebného plánu a zahájení léčby je zde devět věcí, které byste měli vědět.
1. Uvidíte více než jednoho lékaře
Cystická fibróza je komplexní onemocnění zahrnující více orgánů a tělesných systémů. Z tohoto důvodu vyžaduje týmový přístup k terapii. Kromě vašeho lékaře může být do péče zapojen i respirační terapeut, dietetik, fyzioterapeut, zdravotní sestra a psycholog.
2. Nechcete si dělat s infekcemi problémy
Lepkavý hlen v plicích je perfektní živnou půdou pro bakterie. Infekce plic mohou zhoršit vaše stávající plicní problémy a možná vás dostat do nemocnice. Perorální nebo inhalační antibiotika budou pravděpodobně součástí vašeho denního léčebného režimu, abyste se vyhnuli infekcím.
3. Hlen se musí dostat ven
Je těžké dýchat s tolika lepkavým hlenem, který ucpává vaše plíce. Léky jako hypertonický fyziologický roztok a dornáza alfa (Pulmozyme) ředí hleny. Jak napovídá jejich název, způsobují, že váš hlen je tenčí a méně lepkavý, takže se na něj snadněji vykašlete.
Lékař vám také může doporučit provést terapii čištění dýchacích cest (ACT), abyste zbavili plíce hlenu. Můžete to udělat jedním z několika způsobů:
- huffing - dýchání, zadržování dechu a jeho vypouštění - a pak kašel
- tleskání na hrudi nebo perkuse
- na sobě bundu VEST k protřepání hlenu
- pomocí flutterového zařízení, aby hlen vibroval v plicích
4. Je dobré znát vaši genovou mutaci
Lidé s cystickou fibrózou mají mutace genu pro transmembránový regulátor vodivosti cystické fibrózy (CFTR).
Tento gen poskytuje pokyny pro protein, aby vytvořil zdravý, tenký hlen, který snadno protéká dýchacími cestami. Mutace v genu CFTR vedou k produkci defektního proteinu, což má za následek abnormálně lepkavý hlen.
Nová skupina léků nazývaná modulátory CFTR fixuje protein vytvořený některými - ale ne všemi - mutacemi genu CFTR. Mezi tyto léky patří:
- ivakaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Genový test může určit, jakou mutaci máte a zda jste dobrým kandidátem na některý z těchto léků. Užívání jednoho z těchto léků vám může pomoci udržet nebo dokonce zlepšit funkci plic.
5. Nejezte bez svých enzymů
Pankreas normálně uvolňuje enzymy potřebné k trávení potravy a absorpci živin z ní. U lidí s cystickou fibrózou hustý hlen brání slinivce břišní uvolňovat tyto enzymy. Většina lidí s tímto onemocněním musí užívat enzymy těsně před jídlem, aby pomohla tělu vstřebávat živiny.
6. Nebulizéry mohou být ošklivé
K vdechování léků, které pomáhají udržovat otevřené dýchací cesty, použijete nebulizátor. Pokud toto zařízení nevyčistíte správně, mohou se v něm hromadit choroboplodné zárodky. Pokud se tyto bakterie dostanou do vašich plic, můžete dostat infekci.
Při každém použití nebulizátoru jej vyčistěte a vydezinfikujte.
Můžeš:
- vař to
- vložte do mikrovlnné trouby nebo myčky nádobí
- namočte jej do 70 procent isopropylalkoholu nebo 3 procent peroxidu vodíku
Váš lékař vám může dát konkrétní pokyny, jak jej čistit.
7. Musíte jít těžce na kalorie
Když máte cystickou fibrózu, rozhodně nechcete snižovat kalorie. Ve skutečnosti budete každý den potřebovat kalorie navíc, abyste si udrželi váhu. Protože vám chybí pankreatické enzymy, vaše tělo nemůže získat veškerou energii, kterou potřebuje, z potravin, které jíte.
Navíc vaše tělo spaluje extra kalorie z toho, že vždy kašle a musí odvrátit infekce. Výsledkem je, že ženy potřebují 2 500 až 3 000 kalorií denně, zatímco muži 3 000 až 3 700 kalorií.
Získejte extra kalorie z vysokoenergetických potravin bohatých na živiny, jako je arašídové máslo, vejce a nutriční koktejly. Doplňte si tři hlavní jídla různým občerstvením po celý den.
8. Uvidíte spoustu svého lékaře
Zvládání nemoci, jako je cystická fibróza, vyžaduje mnoho následné péče. Očekávejte, že se s lékařem setkáte každých několik týdnů ihned po diagnostikování. Jak se váš stav postupně stává zvládnutelnějším, možná budete moci své návštěvy rozšířit na jednou za tři měsíce a nakonec na jednou za rok.
Během těchto návštěv očekávejte, že váš lékař:
- provést fyzickou zkoušku
- zkontrolujte své léky
- změřte svou výšku a váhu
- poradit vám ohledně výživy, cvičení a kontroly infekce
- zeptejte se na svou emoční pohodu a prodiskutujte, zda potřebujete poradit
9. Cystická fibróza není léčitelná
Navzdory velkému pokroku v lékařském výzkumu vědci stále neobjevili lék na cystickou fibrózu. Přesto nová léčba může:
- zpomalit vaši nemoc
- vám pomůže cítit se lépe
- chraňte své plíce
Dodržování terapií, které vám lékař předepíše, vám poskytne nejlepší dostupné zdravotní výhody, které vám pomohou užít si delší a zdravější život.
Odnést
Zahájení léčby jakékoli nemoci může být trochu ohromující. Časem se dostanete do rutiny užívání léků a provádění technik k odstranění hlenu z plic.
Jako zdroje použijte svého lékaře a další členy svého ošetřujícího týmu. Kdykoli máte nějaké dotazy nebo si myslíte, že budete možná muset změnit některou ze svých způsobů léčby, promluvte si s nimi. Nikdy neprovádějte žádné změny ve svém léčebném režimu bez souhlasu lékaře.
.jpg)
