Idiopatická plicní fibróza (IPF) je onemocnění plic, které je výsledkem tvorby jizvové tkáně hluboko v plicích.
Jizvy se postupně zhoršují. To ztěžuje dýchání a udržení odpovídající hladiny kyslíku v krvi.
Pokračující nízká hladina kyslíku způsobuje různé komplikace v celém těle. Hlavním příznakem je dušnost, která může vést k únavě a dalším problémům.
Včasná léčba idiopatické plicní fibrózy (IPF)
IPF je progresivní onemocnění, což znamená, že se příznaky časem zhoršují, a včasná léčba je klíčová. V současné době neexistuje léčba IPF a zjizvení nelze zvrátit ani odstranit.
K dispozici jsou však léčby, které pomáhají:
- podporovat zdravý životní styl
- zvládnout příznaky
- pomalá progrese onemocnění
- udržovat kvalitu života
Jaké typy léků jsou k dispozici?
Možnosti lékařské léčby zahrnují dvě schválené antifibrotické (proti jizvení) léky.
Pirfenidon
Pirfenidon je antifibrotický lék, který může zpomalit progresi poškození plicní tkáně. Má antifibrotické, protizánětlivé a antioxidační vlastnosti.
Pirfenidon byl spojen s:
- zlepšená míra přežití
- snížení progrese onemocnění
Nintedanib
Nintedanib je další antifibrotické léčivo podobné pirfenidonu, u kterého bylo v klinických studiích prokázáno, že zpomaluje progresi IPF.
Pro většinu lidí s IPF, kteří nemají základní onemocnění jater, je schválenou léčbou pirfenidon nebo nintedanib.
Aktuální údaje nejsou dostatečné k výběru mezi pirfenidonem a nintedanibem.
Při výběru mezi těmito dvěma způsoby je třeba vzít v úvahu vaše preference a tolerance, zejména pokud jde o potenciální negativní účinky.
Patří mezi ně průjem a abnormality jaterních testů s nintedanibem a nevolnost a vyrážka s pirfenidonem.
Kortikosteroidní pilulky
Kortikosteroidy, jako je prednison, mohou snížit zánět plic, ale již nejsou běžnou součástí rutinní údržby u lidí s IPF, protože se neprokázaly jako účinné nebo bezpečné.
N-acetylcystein (orální nebo aerosolizovaný)
N-acetylcystein je antioxidant, který byl studován pro použití u lidí s diagnostikovanou IPF. Výsledky klinických studií byly smíšené.
Podobně jako kortikosteroidy se N-acetylcystein již běžně nepoužívá jako součást běžné údržby.
Mezi další potenciální lékové léčby patří:
- inhibitory protonové pumpy, které blokují produkci kyseliny v žaludku (vdechování přebytečné žaludeční kyseliny je spojeno a může přispívat k IPF)
- potlačující imunitu, jako je mykofenolát a azathioprin, které mohou léčit autoimunitní poruchy a pomáhat předcházet odmítnutí transplantované plíce
Kyslíková terapie pro IPF
Lékař může doporučit i další možnosti léčby. Ošetření kyslíkem vám může pomoci lépe dýchat, zejména při cvičení a jiných činnostech.
Další kyslík může krátkodobě snížit problémy spojené s nízkou hladinou kyslíku v krvi, jako je únava.
Další výhody se stále studují.
Transplantace plic pro IPF
Můžete být kandidátem na transplantaci plic. Transplantace plic byly kdysi vyhrazeny pro mladší příjemce. Nyní jsou však běžně nabízeny lidem nad 65 let, kteří jsou jinak zdraví.
Experimentální léčba
Existuje několik nových potenciálních způsobů léčby IPF, které jsou předmětem šetření.
Máte možnost se přihlásit do různých klinických studií, které hledají nové způsoby prevence, diagnostiky a léčby široké škály plicních onemocnění, včetně IPF.
Klinické studie najdete na webu CenterWatch, který sleduje hlavní výzkum témat s možností vyhledávání.
Národní institut pro srdce, plíce a krev poskytuje informace o tom, jak fungují klinické studie, rizika a přínosy atd.
Jaké typy nelékařských zásahů mohou pomoci?
Změny životního stylu a další nelékařské léčby vám mohou pomoci zůstat zdravější a zlepšit kvalitu vašeho života.
Zde je několik doporučení.
Zhubněte nebo si udržujte zdravou váhu
Poraďte se svým lékařem o zdravých způsobech, jak snížit nebo spravovat vaši váhu. Nadváha může někdy přispět k potížím s dýcháním.
Přestat kouřit
Kouření je jednou z nejhorších věcí, které můžete svým plicím udělat. Nyní je více než kdy jindy zásadní zabránit tomu, aby tento zvyk způsoboval větší škody.
Získejte každoroční očkování
Poraďte se s lékařem o každoročních vakcínách proti chřipce a aktualizované pneumonii a černému kašli (pertussis). Mohou pomoci chránit vaše plíce před infekcí a dalším poškozením.
Sledujte hladinu kyslíku
Ke sledování nasycení kyslíkem použijte domácí pulzní oxymetr. Cílem je často mít hladinu kyslíku na nebo nad 90 procent.
Podílet se na plicní rehabilitaci
Plicní rehabilitace je mnohostranný program, který se stal základem léčby IPF. Jeho cílem je zlepšit každodenní život lidí s IPF a snížit dušnost v klidu i při cvičení.
Mezi klíčové vlastnosti patří:
- dechová a kondiční cvičení
- zvládání stresu a úzkosti
- emocionální podpora
- výživové poradenství
- vzdělávání pacientů
Jaké typy skupin podpory jsou k dispozici?
Existují také podpůrné systémy. To může mít velký rozdíl ve vaší kvalitě života a výhledu ohledně života s IPF.
Nadace pro plicní fibrózu má prohledávatelnou databázi místních podpůrných skupin spolu s několika online komunitami.
Tyto zdroje jsou neocenitelné, když se vyrovnáte se svou diagnózou a změnami, které vám může přinést do života.
Jaký je výhled pro lidi s IPF?
I když na IPF neexistuje žádný lék, existují možnosti léčby, jak zvládnout příznaky a zlepšit kvalitu života. Tyto zahrnují:
- léky
- lékařské zákroky
- změny životního stylu
