Vše, co potřebujete vědět o Polycythemia Vera

Co je polycythemia vera?

Polycythemia vera (PV) je vzácný typ rakoviny krve, při kterém vaše tělo produkuje příliš mnoho červených krvinek. Červené krvinky přenášejí kyslík do celého těla.

Pokud máte příliš mnoho červených krvinek, vaše krev hustne a proudí pomaleji.Červené krvinky se mohou shlukovat a ve vašich cévách vytvářet sraženiny.

Pokud se neléčí, PV může vést k život ohrožujícím komplikacím. Krev, která teče pomaleji, může snížit množství kyslíku, které se dostane do vašeho srdce, mozku a dalších životně důležitých orgánů. A krevní sraženiny mohou úplně blokovat průtok krve v cévě, což způsobí mrtvici nebo dokonce smrt. Dlouhodobě může PV vést k zjizvení kostní dřeně a také k leukémii, dalšímu typu rakoviny krve.

Neexistuje lék na PV, ale stav můžete léčit. Lékař pravděpodobně provede rutinní odběry krve a předepíše léky, aby zabránil vzniku závažných krevních sraženin. Je důležité promluvit se svým lékařem, pokud máte riziko PV a máte některý z jeho příznaků. Zjistěte více o PV a dalších podobných poruchách krevních buněk.

Příznaky polycythemia vera

PV nemusí po mnoho let způsobovat žádné příznaky. Když příznaky poprvé začínají, mohou být natolik mírné, aby je přehlédly. Možná si neuvědomíte, že máte PV, dokud problém nevyřeší rutinní krevní test.

Včasné rozpoznání příznaků vám pomůže zahájit léčbu a doufejme, že zabráníte tvorbě krevních sraženin a jejich komplikacím. Mezi běžné příznaky PV patří:

• únava
• svědění
• potíže s dýcháním, když si lehnete
• potíže se soustředěním
• neplánované hubnutí
• bolest v břiše
• cítit se snadno plný
• rozmazané nebo dvojité vidění
• závrať
• slabost
• silné pocení
• krvácení nebo podlitiny

Jak nemoc postupuje a vaše krev zesiluje více červených krvinek, mohou se objevit vážnější příznaky, například:

• silné krvácení i při menších řezech
• otoky kloubů
• bolest kostí
• načervenalá barva tváře
• krvácející dásně
• pocit pálení v rukou nebo nohou

Většina z těchto příznaků může být způsobena i jinými stavy, takže získání správné diagnózy od lékaře je zásadní. Další informace o běžných příznacích polycythemia vera.

Polycythemia vera příčiny a rizikové faktory

Polycythemia vera se vyskytuje častěji u mužů než u žen. Je pravděpodobnější, že dostanete PV po 60. roce, ale může začít v jakémkoli věku.

Mutace (změny) na JAK2 gen jsou hlavní příčinou nemoci. Tento gen řídí produkci proteinu, který pomáhá vytvářet krevní buňky. Asi 95 procent lidí s PV má tento typ mutace.

Mutace, která způsobuje PV, lze předávat rodinami. Ale častěji se to může stát bez jakéhokoli rodinného spojení. Probíhá výzkum příčin genetické mutace za PV.

Pokud máte PV, vaše riziko vzniku závažných komplikací závisí na tom, jak je pravděpodobné, že se u vás rozvine krevní sraženina. Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku krevních sraženin v PV, patří:

• anamnéza krevních sraženin
• být starší 60 let
• vysoký krevní tlak
• cukrovka
• kouření
• vysoký cholesterol
• těhotenství

Krev, která je silnější než obvykle, může vždy zvýšit vaše riziko vzniku krevních sraženin, bez ohledu na příčinu. Zjistěte další příčiny husté krve kromě polycythemia vera.

Diagnóza polycythemia vera

Pokud si myslíte, že byste mohli mít PV, lékař nejdříve provede test nazývaný kompletní krevní obraz (CBC). CBC měří v krvi následující faktory:

• počet červených krvinek
• počet bílých krvinek
• počet krevních destiček
• množství hemoglobinu (protein přenášející kyslík)
• procento prostoru zabraného červenými krvinkami v krvi, známé jako hematokrit

Pokud máte PV, pravděpodobně budete mít vyšší než normální množství červených krvinek a hemoglobinu a abnormálně vysoký hematokrit. Můžete mít také abnormální počet krevních destiček nebo počet bílých krvinek.

Pokud jsou vaše výsledky CBC abnormální, lékař pravděpodobně zkontroluje vaši krev JAK2 mutace. Většina lidí s PV má pozitivní test na tento typ mutace.

Spolu s dalšími krevními testy budete pravděpodobně potřebovat biopsii kostní dřeně k potvrzení diagnózy PV.

Pokud vám lékař sdělí, že máte PV, mějte na paměti, že čím dříve víte, tím dříve můžete zahájit léčbu. A léčba snižuje vaše riziko komplikací z PV.

Léčba polycythemia vera

PV je chronický stav, který nemá léčbu. Léčba vám však může pomoci zvládnout její příznaky a zabránit komplikacím. Váš lékař předepíše plán léčby na základě vašeho rizika vzniku krevních sraženin.

Léčba lidí s nízkým rizikem

Typická léčba pacientů s nízkým rizikem vzniku krevních sraženin zahrnuje dvě věci: aspirin a postup zvaný flebotomie.

• Nízká dávka aspirinu. Aspirin ovlivňuje krevní destičky ve vaší krvi a snižuje riziko vzniku krevních sraženin.
• Flebotomie. Lékař pomocí jehly odstraní malé množství krve z jedné z vašich žil. To pomáhá snížit počet červených krvinek. Tuto léčbu obvykle podstoupíte přibližně jednou týdně a poté jednou za několik měsíců, dokud se hladina hematokritu blíží normálu.

Léčba vysoce rizikových lidí

Kromě aspirinu a flebotomie mohou lidé s vysokým rizikem vzniku krevních sraženin vyžadovat specializovanější léčbu, jako jsou jiné léky. Mohou zahrnovat:

• Hydroxymočovina (Droxia, Hydrea). Jedná se o lék na rakovinu, který zabraňuje tomu, aby vaše tělo vytvářelo příliš mnoho červených krvinek. Snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Hydroxymočovina se k léčbě PV používá mimo označení.
• Interferon alfa. Tento lék pomáhá vašemu imunitnímu systému bojovat s hyperaktivními buňkami kostní dřeně, které jsou součástí PV. Může také zablokovat vaše tělo v tvorbě příliš mnoha červených krvinek. Stejně jako hydroxymočovina se interferon alfa používá mimo léčbu k léčbě PV.
• Busulfan (Myleran). Tento lék proti rakovině je schválen k léčbě leukémie, ale může být použit off-label k léčbě PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Toto je jediný lék schválený americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv k léčbě PV. Lékař vám může předepsat tento lék, pokud nesnášíte hydroxymočovinu nebo pokud hydroxymočovina dostatečně nesnižuje váš krevní obraz. Ruxolitinib působí inhibicí růstových faktorů odpovědných za tvorbu červených krvinek a fungování imunitního systému.

Související léčba

Lékař vám může předepsat i jinou léčbu. Některé z nich mohou pomoci zmírnit svědění, což může být přetrvávající a obtěžující problém pro mnoho lidí s PV. Tyto léčby mohou zahrnovat:

• antihistaminika
• selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI)
• fototerapie (léčba ultrafialovým světlem)

Váš lékař s vámi promluví o nejlepších možnostech léčby pro vás. Prozkoumejte otázky, které můžete požádat svého lékaře o léčbu polycythemia vera.

Dieta Polycythemia vera

Obecně platí, že strava doporučená pro lidi s PV je stejná jako pro kohokoli. Jezte vyvážená jídla doplněná čerstvým ovocem a zeleninou, celozrnnými výrobky, chudými bílkovinami a nízkotučnými mléčnými výrobky. Zeptejte se svého lékaře, kolik kalorií byste měli denně konzumovat, abyste si udrželi zdravou váhu.

Sledujte také, kolik soli jíte. Potraviny s vysokým obsahem sodíku mohou způsobit, že vaše tělo přesouvá vodu do tkání vašeho těla, což může některé z vašich PV symptomů zhoršit. Pijte také dostatek tekutin, abyste zabránili dehydrataci a udrželi dobrý průtok krve a krevní oběh. Váš lékař vám může poskytnout individuální pokyny týkající se stravy a příjmu vody.

Prognóza polycythemia vera

Vaše prognóza PV závisí do značné míry na tom, zda podstoupíte léčbu. Léčba pomáhá snížit riziko život ohrožujících komplikací, jako jsou:

• myelofibróza: pokročilé stádium PV, které jizví kostní dřeň a může zvětšit játra a slezinu
• infarkt
• hluboká žilní trombóza (DVT)
• ischemická cévní mozková příhoda: cévní mozková příhoda způsobená ztrátou přívodu krve do mozku
• plicní embolie: krevní sraženina v plicích
• hemoragická smrt: smrt na krvácení, obvykle ze žaludku nebo jiných částí zažívacího traktu
• portální hypertenze: zvýšený krevní tlak v játrech, který může vést k selhání jater
• akutní myeloidní leukémie (AML): určitý typ rakoviny krve, který postihuje bílé krvinky

Tyto komplikace z PV jsou možné i při léčbě, ale riziko je mnohem nižší. U lidí s PV se pouze 15 až 15 procent obvykle vyvinulo myelofibróza 15 let po diagnóze. A u méně než 10 procent se obvykle vyvinula leukémie 20 let po stanovení diagnózy. Celkově mají lidé, kteří jsou léčeni, mnohem lepší vyhlídky než lidé bez léčby.

Navíc péče o sebe a své celkové zdraví může snížit riziko vzniku krevních sraženin z PV. Váš výhled může zlepšit také přestat kouřit, zůstat fyzicky aktivní a zvládat další zdravotní stavy, které máte, jako je cukrovka, vysoký krevní tlak a srdeční choroby. Další informace o prognóze polycythemia vera.

Průměrná délka života polycythemia vera

Situace každého s PV je jiná. Ale mnoho lidí, kteří dodržují svůj léčebný plán a pravidelně navštěvují svého hematologa, mohou očekávat, že budou žít dlouhý život s omezenými komplikacemi.

Léčba je kritická. Lidé bez jakékoli léčby mohou obvykle očekávat, že přežijí méně než dva roky, v závislosti na věku a celkovém zdraví. Ale ti, kteří mají léčbu, mohou žít ještě několik desetiletí. Průměrná délka přežití po stanovení diagnózy je nejméně 20 let a lidé mohou žít o desítky let déle. Zjistěte více o délce života polycythemia vera.

Jídlo s sebou

Polycythemia vera je vzácné onemocnění krve, které zvyšuje riziko vzniku nebezpečných krevních sraženin a dalších komplikací. Není to léčitelné, ale je to léčitelné.

Pokud máte polycythemia vera, poraďte se s lékařem primární péče nebo hematologem o správném plánu léčby pro vás. To bude pravděpodobně zahrnovat flebotomii a léky. Získání potřebné péče co nejdříve vám pomůže předcházet tvorbě krevních sraženin, snižovat komplikace a zlepšovat kvalitu a délku vašeho života.