Waldenstromova makroglobulinémie (WM) je vzácná forma non-Hodgkinova lymfomu charakterizovaná nadprodukcí abnormálních bílých krvinek.
Podle Americké rakovinové společnosti jde o pomalu rostoucí typ rakoviny krvinek, který každoročně postihuje 3 z každého milionu lidí ve Spojených státech.
WM se také někdy nazývá:
- Waldenstromova choroba
- lymfoplazmatický lymfom
- primární makroglobulinemie
Pokud vám byla diagnostikována WM, můžete mít ohledně této nemoci spoustu otázek. Naučit se co nejvíce o rakovině a prozkoumat možnosti léčby vám pomůže vyrovnat se s tímto stavem.
Zde jsou odpovědi na devět otázek, které vám pomohou lépe porozumět WM.
1. Je Waldenstrom makroglobulinemie léčitelná?
WM v současné době nemá žádnou známou léčbu. K dispozici jsou však různé způsoby léčby, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky.
Výhled lidí s diagnostikovanou WM se v průběhu let zlepšil. Vědci také zkoumají vakcíny, které pomohou zvýšit schopnost imunitního systému odmítnout tento typ rakoviny a vyvinout nové možnosti léčby.
2. Může Waldenstromova makroglobulinémie přejít do remise?
Existuje malá šance, že WM může jít do remise, ale není to typické. Lékaři zaznamenali úplnou remisi onemocnění pouze u několika lidí. Současná léčba nezabrání relapsu.
I když není k dispozici mnoho údajů o mírách remise, jedna malá studie z roku 2016 zjistila, že 3 ze 43 účastníků s WM dosáhli úplné remise po léčbě režimem „R-CHOP“.
Režim R-CHOP zahrnoval použití:
- rituximab
- cyklofosfamid
- vinkristin
- doxorubicin
- prednison
Dalších 31 účastníků dosáhlo částečné remise.
Poraďte se s lékařem, zda je tato léčba nebo jiný režim pro vás to pravé.
3. Jak vzácná je Waldenstromova makroglobulinémie?
Podle American Cancer Society lékaři diagnostikují WM každoročně 1 000 až 1 500 lidí ve Spojených státech. Národní organizace pro vzácné poruchy ji považuje za velmi vzácný stav.
WM má tendenci ovlivňovat dvakrát tolik mužů než ženy. Toto onemocnění je u černochů méně časté než u bělochů.
4. Jak postupuje Waldenstromova makroglobulinémie?
WM má tendenci postupovat velmi postupně. Vytváří přebytek určitých typů bílých krvinek nazývaných B lymfocyty.
Tyto buňky vytvářejí nadbytek protilátky zvané imunoglobulin M (IgM), která způsobuje stav zahušťování krve zvaný hyperviskozita. To ztěžuje správné fungování vašich orgánů a tkání.
Přebytek B lymfocytů může ponechat malý prostor v kostní dřeni pro zdravé krvinky. Může vám dojít k anémii, pokud váš počet červených krvinek klesne příliš nízko.
Nedostatek normálních bílých krvinek může vašemu tělu ztížit boj s jinými typy infekcí. Mohou také klesnout vaše krevní destičky, což může vést ke krvácení a tvorbě modřin.
Někteří lidé po několik let po stanovení diagnózy nemají žádné příznaky.
Mezi časné příznaky patří únava a nízká energie v důsledku anémie. Můžete mít také brnění v prstech na rukou a nohou a krvácení z nosu a dásní.
WM může nakonec ovlivnit orgány, což vede k otokům jater, sleziny a lymfatických uzlin. Hyperviskozita způsobená onemocněním může také vést k rozmazanému vidění nebo problémům s průtokem krve do sítnice.
Rakovina může nakonec způsobit příznaky podobné cévní mozkové příhodě v důsledku špatného krevního oběhu v mozku a také problémů se srdcem a ledvinami.
5. Funguje Waldenstromova makroglobulinémie v rodinách?
Vědci stále studují WM, ale věří, že zděděné geny mohou u některých lidí zvýšit šance na rozvoj této nemoci.
Asi 20 procent lidí s tímto typem rakoviny úzce souvisí s někým, kdo má WM nebo jiné onemocnění, které způsobuje abnormální B buňky.
Většina lidí s diagnostikovanou WM nemá žádnou rodinnou anamnézu poruchy. Obvykle k němu dochází v důsledku buněčných mutací, které nejsou zděděny, po celý život člověka.
6. Co způsobuje Waldenstromovu makroglobulinemii?
Vědci ještě musí přesně určit, co způsobuje WM. Důkazy naznačují, že kombinace genetických, environmentálních a virových faktorů v průběhu něčího života může vést k rozvoji onemocnění.
Mutace genu MYD88 se vyskytuje u asi 90 procent lidí s Waldenstromovou makroglobulinemií, tvrdí International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF).
Některé výzkumy zjistily souvislost mezi chronickou hepatitidou C a WM u některých (ale ne u všech) lidí s tímto onemocněním.
V některých případech WM může být také faktorem expozice látkám v kůži, gumě, rozpouštědlům, barvivům a barvám. Výzkum toho, co způsobuje WM, stále probíhá.
7. Jak dlouho můžete žít s makroglobulinemií Waldenstrom?
Nedávné studie ukazují, že podle IWMF se očekává, že polovina lidí s WM bude naživu 14 až 16 let po stanovení diagnózy.
Váš individuální výhled se může lišit v závislosti na:
- tvůj věk
- celkové zdraví
- jak rychle nemoc postupuje
Na rozdíl od jiných typů rakoviny není WM diagnostikována ve fázích. Místo toho lékaři používají k vyhodnocení vašeho výhledu Mezinárodní prognostický skórovací systém pro Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM).
Tento systém zohledňuje celou řadu faktorů, včetně vašich:
- stáří
- hladina hemoglobinu v krvi
- počet krevních destiček
- hladina mikroglobulinu beta-2
- monoklonální hladina IgM
Na základě vašich skóre pro tyto rizikové faktory vás lékař může zařadit do skupiny s nízkým, středním nebo vysokým rizikem, což vám pomůže lépe porozumět vašemu výhledu.
Pětiletá míra přežití u lidí ve skupině s nízkým rizikem je 87 procent, skupina se středním rizikem je 68 procent a vysoce riziková skupina je 36 procent, podle American Cancer Society.
Tyto statistiky jsou založeny na datech od 600 lidí s diagnostikovanou WM a léčených před lednem 2002.
Novější léčba může poskytnout optimističtější výhled.
8. Může Waldenstromova makroglobulinémie metastázovat?
Ano. WM ovlivňuje lymfatickou tkáň, která se nachází v mnoha částech těla. V době, kdy je člověku diagnostikováno onemocnění, lze ji již najít v krvi a kostní dřeni.
Poté se může rozšířit do lymfatických uzlin, jater a sleziny. Ve vzácných případech může WM metastázovat také v žaludku, štítné žláze, kůži, plicích a střevech.
9. Jak se léčí Waldenstrom macroglobulinemia?
Léčba WM se liší od člověka k člověku a obecně nezačíná, dokud se u vás neobjeví příznaky onemocnění. Někteří lidé možná nebudou potřebovat léčbu až několik let po stanovení diagnózy.
Lékař může doporučit zahájení léčby, pokud jsou přítomny určité stavy způsobené rakovinou, včetně:
- syndrom hyperviskozity
- anémie
- poškození nervu
- problémy s orgány
- amyloidóza
- kryoglobuliny
K dispozici jsou různé způsoby léčby, které vám pomohou zvládnout příznaky. Mezi běžné léčby WM patří:
- plazmaferéza
- chemoterapie
- cílená terapie
- imunoterapie
Ve vzácných případech může lékař doporučit méně obvyklou léčbu, například:
- odstranění sleziny
- transplantace kmenových buněk
- radiační terapie
Jídlo s sebou
Diagnostikovat vzácnou rakovinu, jako je WM, může být ohromnou zkušeností.
Získání informací, které vám pomohou lépe pochopit váš stav a možnosti léčby, vám však může pomoci cítit se ve svém výhledu jistější.
.jpg)
