Přehled
Primární biliární cholangitida (PBC), dříve známá jako primární biliární cirhóza, je onemocnění způsobené poškozením žlučovodů v játrech. Tyto malé kanály přenášejí trávicí tekutinu nebo žluč z jater do tenkého střeva.
Ve střevě žluč pomáhá štěpit tuk a napomáhá vstřebávání vitamínů rozpustných v tucích, jako jsou A, D, E a K.
Poškození žlučovodů umožňuje hromadění žluči v játrech. V průběhu času nahromaděná žluč poškozuje játra. Může vést k trvalému zjizvení a cirhóze.
U lidí s PBC se nemusí vyvinout žádné příznaky po dobu až 10 let. A pokud má člověk dřívější fázi PBC (fáze 1 nebo 2), je její průměrná délka života normální.
Pokud má osoba s PBC pokročilé příznaky, jak je vidět v pokročilém stadiu, průměrná délka života je přibližně 10-15 let.
Každý je však jiný. Někteří lidé žijí s nemocí déle než ostatní. Nové léčby zlepšují vyhlídky pro lidi s PBC.
Jaké jsou fáze?
PBC má čtyři fáze. Vycházejí z toho, jak moc došlo k poškození jater.
- Fáze 1. Existuje zánět a poškození stěn středních žlučovodů.
- Fáze 2. Dochází k zablokování malých žlučovodů.
- Fáze 3. Tato fáze znamená začátek zjizvení.
- Fáze 4. Vyvinula se cirhóza. Jedná se o trvalé, silné jizvy a poškození jater.
Jaké jsou příznaky a komplikace?
PBC se vyvíjí pomalu. Už roky možná nebudete mít žádné příznaky, a to ani poté, co jste dostali diagnózu.
Prvními příznaky jsou často únava, sucho v ústech a suché oči spolu se svědivou kůží.
Pozdější příznaky mohou zahrnovat:
- bolest břicha
- ztmavnutí kůže
- nevolnost
- ztráta chuti k jídlu
- ztráta váhy
- suché oči a ústa
- malé žluté nebo bílé hrbolky pod kůží (xantomy) nebo očima (xanthelasma)
- bolesti kloubů, svalů nebo kostí
- zežloutnutí kůže a očí (žloutenka)
- oteklé břicho z nahromadění tekutin
- otoky nohou a kotníků (otoky)
- průjem
- zlomeniny způsobené oslabenými kostmi
PBC může způsobit progresivní poškození jater. Žluč a látky, které pomáhá odstranit z vašeho těla, se mohou zachytit v játrech. Záloha žluči může také ovlivnit blízké orgány, jako je vaše slezina a žlučník.
Když se žluč uvízne v játrech, méně z toho je k dispozici pro trávení. Nedostatek žluči může zabránit tomu, aby vaše tělo absorbovalo dostatek živin z potravin.
Možné komplikace PBC zahrnují:
- zvětšená slezina
- žlučové kameny
- vysoké hladiny cholesterolu
- oslabené kosti (osteoporóza)
- nedostatek vitamínů
- cirhóza
- selhání jater
Co způsobuje PBC?
PBC je autoimunitní onemocnění. To znamená, že váš imunitní systém zaměňuje tkáň v játrech za cizího vetřelce a napadá ji.
Váš imunitní systém má armádu „zabijáckých“ T buněk, které identifikují a bojují proti škodlivým útočníkům, jako jsou bakterie a viry. U lidí s PBC tyto T buňky omylem napadají játra a poškozují buňky ve žlučovodech.
Lékaři přesně nevědí, co tento útok imunitního systému způsobuje. Pravděpodobně je vyvolána genetickými i environmentálními příčinami.
Je pravděpodobnější, že se u vás rozvine PBC, pokud jste žena. Asi 90 procent lidí s diagnostikovanou PBC jsou ženy, podle American Liver Foundation.
Mezi další rizikové faktory patří:
- ve věku mezi 30 a 60 lety
- mít rodiče nebo sourozence s tímto stavem
- kouření cigaret
- vystavení určitým chemikáliím
Jaké jsou možnosti léčby?
Ačkoli na PBC neexistuje lék, léčba může zlepšit vaše příznaky a chránit vaše játra před dalším poškozením.
První léčba, kterou lékaři obvykle zkoušejí, je kyselina ursodeoxycholová (UDCA) nebo ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol je žlučová kyselina, která pomáhá přemísťovat žluč z jater do tenkého střeva. Může pomoci zpomalit poškození jater, zvláště pokud ho začnete užívat, když je nemoc ještě v raných stádiích.
Tento lék budete muset brát doživotně. Mezi vedlejší účinky ursodiolu patří přibývání na váze, průjem a vypadávání vlasů.
Kyselina obeticholová (Ocaliva) je novější lék, který byl schválen pro použití u lidí, kteří buď netolerují UDCA, nebo na něj nereagují. Tento lék snižuje množství žluči v játrech tím, že snižuje produkci žluči a pomáhá vytlačovat žluč z jater.
Lékař může také předepisovat léky k léčbě příznaků, jako jsou:
- Na svědění: antihistaminika jako difenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Vistaril) nebo cholestyramin (Questran)
- Pro suché oči: umělé slzy
- Pro sucho v ústech: náhražky slin
Také se musíte vyhnout alkoholu, protože může dále poškodit vaše játra.
Pokud máte nedostatek vitamínů rozpustných v tucích, můžete je nahradit doplňky. Užívání vápníku a vitaminu D může pomoci udržet vaše kosti silné.
Někteří lékaři předepisují léky potlačující imunitu, aby zabránili útoku imunitního systému na játra. Mezi tyto léky patří methotrexát (Rheumatrex, Trexall) a kolchicin (Colcrys). Konkrétně však nebyly prokázány jako účinné pro PBC.
Americká jaterní nadace uvádí, že ursodiol působí u asi 50 procent lidí, kteří jej užívají. U ostatních může poškození jater pokračovat.
Pokud se vaše játra příliš poškodí, aby fungovala správně, budete potřebovat transplantaci jater. Tato operace nahradí vaše játra zdravými od dárce.
Jak je to diagnostikováno?
Vzhledem k tomu, že PBC v počátečních stádiích nezpůsobuje žádné příznaky, může být diagnostikována během rutinního krevního testu, který vám lékař objedná z jiného důvodu.
Váš lékař primární péče nebo jaterní specialista zvaný hepatolog může diagnostikovat PBC. Lékař se nejprve zeptá na vaše příznaky, anamnézu a rodinnou anamnézu. Budete mít také fyzickou zkoušku.
Testy používané k diagnostice tohoto stavu zahrnují:
- krevní testy ke kontrole jaterních enzymů a dalších hodnot funkce jater
- test antimitochondriálních protilátek (AMA) ke kontrole autoimunitního onemocnění
- jaterní biopsie, která odebere malý kousek jater k vyšetření
Lékař může také provést zobrazovací testy pro stanovení diagnózy. Tyto zahrnují:
- ultrazvuk
- CT vyšetření
- MRI skenování
- Rentgenové záření žlučovodů
Jaký je výhled?
PBC je chronická a progresivní. Není léčitelná a postupem času může vést k trvalému poškození jater.
PBC se však obvykle vyvíjí pomalu. To znamená, že můžete žít normálně po mnoho let bez jakýchkoli příznaků. A jakmile se u vás objeví příznaky, léčba vám může pomoci je zvládnout.
Lepší léčba v posledních letech zlepšila vyhlídky pro lidi s PBC. Ti, kteří reagují na léčbu v dřívějších letech, budou mít normální délku života.
Abyste měli co nejlepší výhled, dodržujte léčbu, kterou vám lékař předepíše. Zůstaňte zdraví díky stravě, cvičení a zákazu kouření a pití alkoholu.
