Waldenstromova makroglobulinémie (WM) je vzácná forma rakoviny krve, která v kostní dřeni způsobuje příliš mnoho abnormálních bílých krvinek, známých jako lymfoplazmacytické buňky.
WM, také známá jako Waldenstromova choroba, je považována za typ lymfoplazmatického lymfomu nebo pomalu rostoucího non-Hodgkinova lymfomu.
Podle Americké rakovinové společnosti každý rok přibližně 1 000 až 1 500 lidí ve Spojených státech dostává diagnózy WM. V průměru lidé obvykle dostávají diagnózu WM ve věku 70 let.
Ačkoli v současné době neexistuje léčba WM, existují léčby, které mohou pomoci zvládnout její příznaky.
Pokud vám byla stanovena diagnóza WM, při navigaci v dalších krocích byste měli vědět o míře přežití a výhledu.
Postup
WM začíná v lymfocytech neboli B buňkách. Tyto rakovinné buňky se nazývají lymfoplazmacytoidy. Jsou podobné rakovinným buňkám v mnohočetném myelomu a nehodgkinském lymfomu.
Ve WM tyto buňky vytvářejí velké množství imunoglobulinu M (IgM), protilátky používané k boji proti chorobám.
Příliš mnoho IgM může zesílit krev a vytvořit stav zvaný hyperviskozita, který může ovlivnit správnou funkci orgánů a tkání.
Tato hyperviskozita může vést k běžným příznakům WM, včetně:
- problémy se zrakem
- zmatek
- závrať
- bolesti hlavy
- ztráta koordinace
- únava
- dušnost
- nadměrné krvácení
Buňky ovlivněné WM rostou hlavně v kostní dřeni, což ztěžuje tělu produkci dalších zdravých krvinek. Počet červených krvinek se může snížit a vytvořit stav zvaný anémie. Anémie může způsobit únavu a slabost.
Rakovinné buňky mohou také způsobit nedostatek bílých krvinek, což může způsobit, že budete náchylnější k infekcím. Můžete také zaznamenat krvácení a modřiny, pokud vám poklesnou krevní destičky.
Na rozdíl od jiných typů rakoviny nemá WM žádný standardní systém stagingu. Rozsah onemocnění je faktorem při určování léčby nebo hodnocení výhledu pacienta.
V některých případech, zvláště při první diagnostice, WM nezpůsobuje žádné příznaky. Jindy mohou lidé s WM zaznamenat příznaky jako:
- ztráta váhy
- zduření lymfatických uzlin
- noční pocení
- horečka
Zvyšování hladiny IgM může mít za následek závažnější příznaky, jako je syndrom hyperviskozity, který může způsobit:
- špatný oběh mozku
- problémy se srdcem a ledvinami
- citlivost na chlad
- špatné trávení
Možnosti léčby
Ačkoli WM v současné době nemá žádnou léčbu, existují různé způsoby léčby, které mohou pomoci zvládnout její příznaky. Možná nebudete potřebovat léčbu, pokud nemáte žádné příznaky.
Váš lékař vyhodnotí závažnost vašich příznaků a doporučí vám nejlepší léčbu. Níže uvádíme několik způsobů, jak se s WM zachází.
Chemoterapie
Různé chemoterapeutické léky mohou léčit WM. Některé se vstřikují do těla, zatímco jiné se užívají perorálně. Chemoterapie může pomoci zničit rakovinné buňky, které produkují příliš mnoho IgM.
Cílená terapie
Novější léky zaměřené na řešení změn uvnitř rakovinných buněk se nazývají cílená terapie. Tyto léky lze použít, když chemoterapie nefunguje.
Cílená terapie má často méně závažné vedlejší účinky. Cílená terapie pro WM může zahrnovat:
- inhibitory proteazomu
- mTOR inhibitory
- Inhibitory bruton tyrosinkinázy
Imunoterapie
Imunoterapie posiluje váš imunitní systém, aby potenciálně zpomalil růst WM buněk nebo je úplně zničil.
Imunoterapie může zahrnovat použití:
- monoklonální protilátky (syntetické verze přírodních protilátek)
- imunomodulační léky
- cytokiny
Plazmaferéza
Pokud máte v důsledku WM syndrom hyperviskozity, možná budete hned potřebovat plazmaferézu.
Tato léčba zahrnuje použití stroje k odstranění plazmy s abnormálními proteiny z těla, aby se snížila hladina IgM.
V závislosti na vašem konkrétním stavu mohou být k dispozici i jiné způsoby léčby. Váš lékař doporučí nejlepší volbu pro vás.
Výhled
Výhled lidí s WM se v posledních desetiletích zlepšil.
Na základě nejnovějších údajů shromážděných od roku 2001 do roku 2010 je podle American Cancer Society medián přežití po zahájení léčby 8 let ve srovnání s 6 lety v předcházejícím desetiletí.
Mezinárodní nadace makroglobulinemie společnosti Waldenstrom zjistila, že díky vylepšené léčbě je průměrná míra přežití 14 až 16 let.
Medián přežití je definován jako doba, po kterou zemřelo 50 procent lidí s onemocněním, zatímco ostatní ještě žijí.
Váš výhled bude záviset na rychlosti vývoje vaší nemoci. Lékaři mohou použít Mezinárodní prognostický skórovací systém pro Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM), který vám pomůže předpovědět váš výhled na základě rizikových faktorů, jako jsou:
- stáří
- hladina hemoglobinu v krvi
- počet krevních destiček
- hladina mikroglobulinu beta-2
- monoklonální hladina IgM
Tyto faktory jsou hodnoceny, aby se lidé s WM dostali do tří rizikových skupin: nízké, střední a vysoké. To pomáhá lékařům zvolit léčbu a posoudit individuální výhled.
Podle Americké rakovinové společnosti je pětiletá míra přežití:
- 87 procent pro skupinu s nízkým rizikem
- 68 procent pro skupinu se středním rizikem
- 36 procent pro vysoce rizikovou skupinu
Zatímco míra přežití zohledňuje údaje od velkého počtu lidí se specifickým onemocněním, nepředpovídá individuální výsledky.
Mějte na paměti, že tato míra přežití je založena na výsledcích od lidí, kteří byli léčeni nejméně před 5 lety. Vzhledem k tomu, že tato data byla shromažďována, nový pokrok v léčbě mohl zlepšit vyhlídky pro lidi s WM.
Poraďte se s lékařem, abyste získali individuální hodnocení vašeho výhledu na základě vašeho celkového zdraví, potenciálu vaší rakoviny reagovat na léčbu a dalších faktorů.
Jídlo s sebou
I když v současné době neexistuje žádný lék na WM, léčba může pomoci zvládnout vaše příznaky a zlepšit váš výhled. Možná nebudete potřebovat léčbu několik let po diagnostikování onemocnění.
Ve spolupráci se svým lékařem sledujte progresi rakoviny a určete nejlepší postup pro vás.
.jpg)
