Co je Budd-Chiariho syndrom?

Budd-Chiariho syndrom (BCS) je vzácné onemocnění jater, které se může vyskytnout u dospělých a dětí.

V tomto stavu jsou jaterní (jaterní) žíly zúžené nebo zablokované. Tím se zastaví normální tok krve z jater a zpět do srdce.

K zablokování jater může dojít pomalu nebo náhle. Může se to stát kvůli krevní sraženině. Budd-Chiariho syndrom může způsobit mírné až závažné poškození jater.

Trombóza jaterních žil je jiný název pro tento syndrom.

Jaké jsou typy Budd-Chiari?

Budd-Chiari typy u dospělých

U dospělých se Budd-Chiariho syndrom může projevovat různými typy podle toho, jak rychle způsobuje příznaky nebo jaké poškození jater došlo. Mezi tyto typy patří:

• Chronický Budd-Chiari. Toto je nejběžnější typ Budd-Chiari. Příznaky se v průběhu času objevují pomalu. Téměř 50 procent lidí s chronickým Budd-Chiari má také problémy s ledvinami.

• Akutní Budd-Chiari. Akutní Budd-Chiari se stane náhle. Lidé s tímto typem velmi rychle dostávají příznaky, jako je bolest žaludku a otoky.

• Fulminantní Budd-Chiari. Tento vzácný typ se děje ještě rychleji než akutní Budd-Chiari. Příznaky se projevují neobvykle rychle a mohou vést k selhání jater.

Dětský Budd-Chiari

Budd-Chiariho syndrom je u dětí ještě vzácnější a u dětí neexistují žádné jedinečné typy.

Podle lékařské studie z roku 2017 provedené v Londýně mají dvě třetiny dětí s tímto syndromem základní stav, který způsobuje krevní sraženiny.

Děti s Budd-Chiari mají obvykle pomalu se rozvíjející chronické příznaky. K poškození jater nedochází náhle. Je častější u chlapců a může se objevit u dětí již od 9 měsíců.

Jaké jsou příznaky Budd-Chiari?

Známky a příznaky Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak závažný je tento stav. Mohou být menší nebo velmi vážné. Asi 20 procent lidí s Budd-Chiari nemá vůbec žádné příznaky.

Mezi příznaky patří:

• bolest v pravé horní části břicha
• nevolnost a zvracení
• únava
• ztráta váhy
• poškození jater
• zežloutnutí kůže a očí (žloutenka)
• zvětšená játra (hepatomegalie)
• otok nebo nadýmání žaludku (ascites)
• vysoký krevní tlak v játrech (portální hypertenze)
• otok těla nebo nohou (edém)
• krev ve zvratcích (vzácný příznak)

Budd-Chiariho syndrom může způsobit nízkou funkci jater a jizvení (fibrózu) jater. Může vést k dalším onemocněním jater, jako je cirhóza.

Co způsobuje Budd-Chiariho syndrom?

Budd-Chiariho syndrom je vzácný. Obvykle se vyskytuje spolu s poruchou krve.

Existuje několik příčin Budd-Chiariho syndromu. V mnoha případech není známa přesná příčina. Někdy mohou jiné stavy jater, jako je cirhóza, vyvolat Budd-Chiariho syndrom.

Většina lidí s tímto syndromem má základní zdravotní stav, který způsobuje příliš mnoho srážení krve.

K poruchám krve, které mohou vést k Budd-Chiariho syndromu, patří:

• srpkovitá nemoc (krvinky mají tvar půlměsíce, místo aby byly kulaté)
• polycythemia vera (příliš mnoho červených krvinek)
• trombofilie (příliš mnoho srážení)
• myelodysplastický syndrom (porucha kostní dřeně)

Dospělé ženy mají vyšší riziko pro Budd-Chiari, pokud užívají antikoncepční pilulky. V některých případech může těhotenství vést k tomuto syndromu, ke kterému může dojít po porodu.

Mezi další příčiny patří:

• zánětlivé poruchy
• imunosupresiva
• rakovina jater a další rakoviny
• poranění jater nebo zranění
• ucpání nebo popruhy v jiných velkých žilách (například dolní duté žíle)
• zánět žil (flebitida)
• infekce (tuberkulóza, syfilis, aspergilóza)
• Behcetova dieta (autoimunitní porucha)
• nedostatek vitaminu C.
• nedostatek proteinu S (ovlivňuje srážení krve)

Jaká jsou rizika vzniku Budd-Chiariho syndromu?

Budd-Chiari může vést k několika jaterním komplikacím a problémům s jinými tělesnými orgány a systémy.

Tyto zahrnují:

• jizvení jater (fibróza)
• nízká funkce jater
• vysoký krevní tlak (hypertenze)
• problémy s žlučníkem
• zažívací potíže
• problémy s ledvinami

Ve vážných případech může Budd-Chiariho syndrom vést k onemocnění jater nebo selhání jater.

Kdy navštívit lékaře

• Pokud máte jakékoli příznaky nebo známky poškození jater, jako jsou bolesti žaludku nebo pravé strany, zežloutnutí kůže a očí, nadýmání nebo otok v žaludku, nohou nebo kdekoli v těle, navštivte svého poskytovatele zdravotní péče.
• Pokud máte v anamnéze krevní stav nebo pokud se u vás v rodině vyskytl krevní stav, požádejte svého poskytovatele zdravotní péče o kompletní kontrolu.
• Pokud trpíte onemocněním krve, zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče na nejlepší způsob, jak to zvládnout. Vezměte všechny své léky přesně podle pokynů.

Jak je diagnostikován Budd-Chiariho syndrom?

Budd-Chiariho syndrom je diagnostikován hlavně po fyzické prohlídce. Váš poskytovatel zdravotní péče zjistí, že játra jsou větší než obvykle nebo že v těle dochází k neobvyklému otoku.

Váš poskytovatel zdravotní péče zkontroluje vaše játra pomocí skenů, aby zkontroloval jejich velikost a zkontroloval případné ucpání jaterních žil.

Skeny a testy, které lze použít, zahrnují:

• krevní testy, aby se zjistilo, jak dobře fungují játra
• ultrazvukové skenování
• CT vyšetření
• MRI skenování

Může se provést procedura zvaná venografie, pokud mají zobrazovací testy protichůdné výsledky a pomáhají poskytovateli zdravotní péče určit nejlepší způsob, jak plánovat vaši léčbu.

Během tohoto postupu prochází žilkami do jater malá trubička nebo katétr. Katétr měří krevní tlak uvnitř jater.

Pokud je potvrzení diagnózy obtížné, může být provedena jaterní biopsie. Kvůli zvýšenému riziku krvácení však nejsou biopsie prováděny rutinně.

Během jaterní biopsie bude oblast znecitlivená nebo budete spát na postup.

Dutá jehla se používá k odstranění malého kousku jater. Vzorek jater je vyšetřen v laboratoři, aby se zjistily známky Budd-Chiariho syndromu. Je však důležité si uvědomit, že biopsie obvykle není pro diagnostiku nutná.

Jaká je léčba Budd-Chiari?

Budd-Chiariho syndrom může být léčen léky k rozpuštění a prevenci krevních sraženin v játrech.

Lékařské ošetření

Léčba přípravku Budd-Chiari obvykle začíná tím, že váš poskytovatel zdravotní péče předepíše léky zvané antikoagulancia. Tyto léky se používají k zastavení přílišného srážení krve.

Jiné léky nazývané fibrinolytické léky mohou být předepsány, aby pomohly rozpustit sraženiny v žilách v játrech.

Pokud existuje základní krevní stav, jeho léčba může pomoci vyřešit Budd-Chiariho syndrom.

V některých případech lze syndrom zvládnout pouze léky.

V jiných případech může osoba potřebovat stent nebo hadičku zavedenou do žíly, aby ji odblokovala. Specialista může použít skenování jater, aby pomohl vést hadičku do žíly.

Budete potřebovat pravidelné kontroly a krevní testy, i když jsou sraženiny v játrech upraveny.

Ve vážnějších případech Budd-Chiariho syndromu nemusí léky a léčba fungovat, protože játra jsou příliš poškozena. V těchto případech mohou být nutné další chirurgické zákroky nebo transplantace jater.

Co můžete dělat doma

Pokud máte předepsané léky, které pomáhají předcházet tvorbě krevních sraženin, možná se budete muset vyhnout některým potravinám, které zabraňují tomu, aby léky proti srážení dobře fungovaly. Zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče na nejlepší stravu pro vás.

Možná se budete muset vyhnout nebo omezit některá jídla s vysokým obsahem vitaminu K, což je živina, která pomáhá tělu vytvářet sraženiny.

Vyvarujte se konzumace a pití velkého množství:

• chřest
• Růžičková kapusta
• brokolice
• blázni
• mangold
• kapusta
• zelený čaj
• špenát

Zkontrolujte vitamíny a doplňky vitaminu K.

Vyvarujte se také pití alkoholu a brusinkového džusu. Mohou interagovat s některými léky k ředění krve a zvyšovat riziko krvácení.

Jaký je výhled pro lidi s Budd-Chiari?

Budd-Chiari je vzácný stav jater, který může být život ohrožující. Bez léčby může tento stav v některých případech vést k selhání jater.

Léčbou však lze tento stav zvládnout.

Lékařské studie v Evropě ukazují, že téměř 70 procent lidí s Budd-Chiari bylo úspěšně léčeno stenty a jinými procedurami k otevření jaterních žil.