Přehled
Dědičný angioedém (HAE) způsobuje otoky a nepohodlí kůže, gastrointestinálního traktu a horních dýchacích cest. Otok, který se vyskytuje v horních dýchacích cestách, může být život ohrožující. Užívání léků a snižování spouštěčů může zmírnit vaše příznaky a pomoci vám udržet si každodenní život.
Ačkoli neexistuje žádný lék na HAE, existuje mnoho způsobů, jak předcházet nebo potlačit otoky. V posledních letech bylo ve Spojených státech k dispozici sedm nových léků na předpis, které vám pomohou zvládnout HAE. Před rokem 2009 byly jedinou dostupnou léčbou anabolické steroidy.
Těchto sedm relativně nových léků léčí HAE odlišně a jejich doporučení pro podávání a dávkování se liší. Tři z těchto léků se používají k prevenci příznaků a čtyři z nich se používají, když se u vás objeví příznaky HAE. Děti mohou některé z těchto léků užívat, ale některé jsou určeny pouze pro dospívající a dospělé.
Plány péče o HAE se liší od člověka k člověku. Váš lékař vám pomůže určit nejlepší postup léčby. Váš plán může zahrnovat užívání preventivních léků nebo užívání léků při prvních známkách útoku HAE.
Následující léky mohou zabránit výskytu příznaků nebo snížit jejich závažnost.
Preventivní léčba
Existují tři preventivní léčby HAE. Tyto typy léků se také nazývají profylaktika. Jsou spravovány různými způsoby a některé mohou fungovat pro děti.
Inhibitor C1 esterázy intravenózní, lidský (Cinryze)
Tento profylaktický lék je k dispozici pro dospělé a děti ve věku od šesti let. Je známý jako inhibitor C1 esterázy. Tento lék můžete podávat intravenózně do paže doma po tréninku nebo v ordinaci svého lékaře.
Vaše dávka se bude pohybovat od 500 do 2 500 jednotek plus sterilní voda. Abyste zabránili HAE útokům, musíte dostávat dávku každé tři nebo čtyři dny. Přijetí dávky trvá 5 až 10 minut.
Inhibitor C1 esterázy subkutánní, lidský (Haegarda)
Toto je také inhibitor C1 esterázy, ale je to pouze pro dospívající a dospělé, ne pro děti. Tento lék lze injikovat pod kůži do několika oblastí těla, včetně břicha, paží a stehen.
Po instrukcích od svého lékaře si jej můžete aplikovat sami doma. Léky budete potřebovat každé tři nebo čtyři dny. Dávka se liší podle vaší tělesné hmotnosti a léčebného plánu.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Jedná se o inhibitor kallikreinu, aby se zabránilo útokům HAE u dospělých a dětí starších 12 let. Po zaškolení zdravotnickým pracovníkem si jej můžete aplikovat doma pod kůži.
Počáteční dávka je obvykle 300 mg každé dva týdny. Možná nebudete moci užívat léky každé čtyři týdny, pokud se u vás neobjeví HAE záchvat po dobu šesti měsíců nebo déle.
Správa během útoku
Během útoku HAE můžete použít čtyři léky. Některé můžete použít doma, zatímco jiné musí spravovat zdravotnický pracovník.
Pamatujte, že otok v krku může být život ohrožující. Pokud se u vás tyto léky objeví, vyhledejte ihned lékařskou pomoc.
Inhibitor C1 esterázy, lidský (Berinert)
Jedná se o inhibitor C1, který podáváte intravenózně doma nebo v ordinaci lékaře. Užíváte ho, když se u Vás objeví první příznaky útoku HAE. Lék mohou užívat dospělí i děti a vaše dávka závisí na vaší tělesné hmotnosti.
Injekce Icatibant (Firazyr)
Tento antagonista receptoru bradykininu B2 je určen pouze pro dospělé. Pokud zaznamenáte příznaky akutního záchvatu HAE, můžete si dávku podat doma pod kůži břicha.
Někdy budete možná muset během záchvatu užít více než jednu dávku léku. Mezi dávkami byste měli počkat šest hodin a podat lék maximálně třikrát za 24 hodin.
Ecallantid (Kalbitor)
Tento lék může váš lékař použít pouze v případě, že se u vás objeví příznaky HAE záchvatu. Jedná se o inhibitor kallikreinu, který musí být aplikován zdravotnickým pracovníkem pod kůži břicha, nadloktí nebo stehna. Váš lékař může sledovat všechny možné alergické reakce na léky po podání.
Rekombinantní inhibitor esterázy C1 (Ruconest)
Toto je inhibitor C1, který dostáváte intravenózně. Dospělí a dospívající si mohou tento lék sami aplikovat doma, pokud se u nich objeví příznaky útoku HAE. Můžete jej také obdržet pod dohledem zdravotnického pracovníka.
Průměrná dávka je 50 U / kg a přijetí injekce trvá přibližně pět minut.
Způsoby, jak snížit pravděpodobnost útoku
Nelze vždy zabránit útoku HAE, ale mohou nastat určité situace. Můžete se pokusit těmto událostem vyhnout, abyste snížili své šance na útok HAE.
Spouštěče pro HAE útoky mohou zahrnovat:
- emoční nebo fyzický stres
- úzkost
- zubní práce a další operace
- nemoci, jako je nachlazení a chřipka
- menstruace a těhotenství
- opakující se fyzické aktivity, jako je psaní na stroji, psaní a práce na zahradě
- některé léky, jako jsou orální antikoncepce, hormonální substituční léčba a ACE inhibitory
Poraďte se svým lékařem o zvládnutí těchto spouštěčů a hledání krátkodobé léčby situací, jako je zubní práce, chirurgie a těhotenství. Rovněž může pomoci udržovat pozitivní přístup, procvičovat návyky zdravého životního stylu a pravidelně navštěvovat svého lékaře, aby udržel váš léčebný plán.
Odnést
Existuje několik možností léčby k prevenci nebo snížení HAE útoků. Poraďte se svým lékařem o nejlepším plánu léčby HAE pro vás. Lékař může také doporučit provedení určitých úprav životního stylu, které vám pomohou vyhnout se spouštěčům HAE. Léky a vyhýbání se spouštěčům vám společně pomohou efektivně zvládat váš stav.
