T-buněčná leukémie je neobvyklý typ rakoviny krvinek, který ovlivňuje vaše bílé krvinky.
T buňky jsou typem bílých krvinek. Účelem těchto krevních buněk je pomoci vašemu tělu detekovat a bojovat proti infekci nebo nemoci.
Tyto krvinky se tvoří a začínají se vyvíjet ve vaší kostní dřeni. Nezralé T buňky opouštějí vaši kostní dřeň a stávají se zralými T buňkami ve vaší brzlíku, malém orgánu umístěném za vaší prsní kostí.
Poškozená DNA v T buňce může způsobit nekontrolovaný růst a dělení buněk. Tato nadprodukce buněk spočívá v tom, jak začíná leukémie T-buněk.
Tento článek pomůže vysvětlit, co je leukémie T buněk, typické příznaky a jak je tento stav nejčastěji diagnostikován a léčen.
Co je leukémie T-buněk?
Leukémie je rakovina vašich krevních buněk a tkání, které tyto buňky tvoří.
Existuje mnoho různých druhů leukémie. Jsou klasifikovány podle toho, zda jsou rychle rostoucí (akutní) nebo pomalu rostoucí (chronické), a podle typu použitých krevních buněk. Nejčastěji leukémie zahrnuje bílé krvinky.
Existují dva druhy bílých krvinek. Podívejme se na každý typ podrobněji.
Lymfoidní buňky
Tyto bílé krvinky jsou známé jako lymfocyty, což jsou hlavní buňky, které tvoří lymfatickou tkáň, hlavní část vašeho imunitního systému. Pomáhají vašemu tělu bojovat s infekcí. Existují dva hlavní typy lymfocytů:
- T buňky. Tyto buňky cirkulují ve vaší krvi a hledají infikované nebo cizí buňky. Když ho najdou, zničí buňku a vyšlou signál, který aktivuje váš imunitní systém.
- B buňky. Tyto buňky produkují protilátky, aby zabránily cizím útočníkům, jako jsou viry nebo bakterie, poškodit vaše tělo.
Myeloidní buňky
Když se z krevních kmenových buněk vyvinou nové krvinky, mohou se z nich stát lymfocyty nebo myeloidní buňky.
Myeloidní buňky se mohou vyvinout do bílých krvinek (jiných než lymfocytů), červených krvinek nebo krevních destiček. Následující typy bílých krvinek jsou všechny příklady zralých myeloidních buněk:
- neutrofily
- bazofily
- monocyty
- eosinofily
- makrofágy
Mezi čtyři hlavní typy leukémií, které se mohou vyvinout, patří:
- akutní lymfocytární leukémie
- chronická lymfocytární leukémie
- akutní myeloidní leukémie
- chronická myeloidní leukémie
V kostní dřeni se tvoří krvinky. Vznikají tam primitivní kmenové buňky, které se vyvíjejí do nezralých prekurzorových buněk. Některé z nich zůstávají ve vaší kostní dřeni a stávají se zralými B buňkami. Jiné prekurzorové buňky opouštějí vaši kostní dřeň a putují do vašeho brzlíku, kde se z nich stanou zralé T buňky.
Lymfocytická leukémie se vyvíjí, když se DNA v prekurzorových buňkách mění (mutuje) nebo se poškodí. Namísto zrání poškozená DNA říká těmto buňkám, aby se nekontrolovatelně množily. Výsledkem je velké množství abnormálních kopií buňky ve vaší kostní dřeni a krevním řečišti.
Lymfom se vyvíjí, když k tomuto procesu dochází v lymfatické uzlině nebo jiné lymfatické tkáni. Většina lymfocytárních leukémií zahrnuje B buňky, ale existuje několik leukémií T-buněk.
Prolymfocytová leukémie T-buněk (T-PLL) je dobrým příkladem rakoviny, která ovlivňuje vaše T buňky, a byla studována více než jiné typy.
Ve zbytku tohoto článku se při popisu leukémie T-buněk zaměříme na T-PLL.
Jaké jsou příznaky?
Nejběžnějším příznakem T-PLL je extrémně vysoký počet bílých krvinek (lymfocytóza) kolem 100 000 buněk / mikrolitr (ml) nebo více. Normální rozmezí je 4 000 až 11 000 / ml.
Až 30 procent lidí s T-PLL má vysoký počet bílých krvinek, ale žádné další příznaky. V tomto případě je T-PLL stabilní nebo postupuje jen pomalu. Tomu se říká neaktivní T-PLL.
Nakonec se však onemocnění stane aktivním a způsobí příznaky. K tomu obvykle dochází do 2 let od vzniku vysokého počtu bílých krvinek.
Pokud jsou příznaky přítomny, mohou zahrnovat:
- vyrážka nebo jiné kožní léze způsobené bílými krvinkami pohybujícími se v kožní tkáni
- hromadění tekutin v břišní dutině (ascites) nebo kolem plic (pleurální výpotek)
- otoky a otoky nohou, kůže kolem očí nebo membrána zakrývající vaše oko (spojivka)
Příznaky běžně spojené s většinou ostatních typů leukémie a lymfomu jsou v počátečních stádiích T-PLL neobvyklé. S postupujícím onemocněním se však mohou objevit příznaky. Mohou se vyvinout takzvané příznaky B-buněk, které zahrnují:
- horečka
- zimnice
- únava
- noční pocení
- neočekávaný úbytek hmotnosti
Někdy je vaše kostní dřeň přeplněná velkým počtem T buněk, takže může být produkováno méně červených krvinek a krevních destiček. To může způsobit:
- dušnost a malátnost z nedostatku červených krvinek (anémie)
- krvácení z nosu, krvácení dásní a snadná tvorba modřin, pokud nemáte dostatek krevních destiček (trombocytopenie)
Existují také určité příznaky, které mohou naznačovat, že do vašich orgánů pronikly bílé krvinky. Váš lékař si toho může všimnout během fyzické prohlídky a může zahrnovat:
- zvětšená játra (hepatomegalie)
- zvětšená slezina (splenomegalie)
- zvětšené lymfatické uzliny (lymfadenopatie)
Jsou někteří lidé vystaveni vyššímu riziku než ostatní?
Není známo mnoho rizikových faktorů pro T-PLL. Průměrný věk diagnózy je přibližně 65 let a muži jsou diagnostikováni s tímto onemocněním o něco častěji než ženy. Nebylo zjištěno u dětí ani mladých dospělých, s výjimkou případů popsaných níže.
Je pravděpodobnější, že dostanete T-PLL, pokud máte ataxii telangiektázii. Jedná se o vzácný dědičný stav, který začíná v dětství a ovlivňuje váš imunitní a nervový systém.
Charakteristickým příznakem je postupná ztráta schopnosti koordinovat pohyby (ataxie). Jak se zhoršuje, činnosti jako chůze a vyvažování se stávají obtížnějšími.
Lidé s ataxií telangiektázií jsou mladší, když u nich dojde k rozvoji T-PLL. Obvykle začíná ve věku 30 let nebo mladšího.
Jak je diagnostikována leukémie T-buněk?
Lékař nejdříve provede důkladnou fyzickou prohlídku. Pokud mají podezření na nějaký typ onemocnění souvisejícího s vaší krví, nařídí vyšetření vaší krve.
Tyto testy analyzují počet vašich bílých krvinek a také hledají markery a další charakteristiky vašich lymfocytů. Typické testy zahrnují:
- kompletní krevní obraz s diferenciálním určením počtu každého druhu krvinek
- nátěr periferní krve k vyhodnocení krevních buněk pod mikroskopem
- průtokovou cytometrii k vyhodnocení velikosti, tvaru, povrchových markerů a dalších charakteristik lymfocytů
- analýza uspořádání receptorů T-lymfocytů
- karyotypizace k prozkoumání vašich chromozomů
- fluorescenční in situ hybridizace (FISH) k hledání genetických abnormalit
Informace shromážděné z těchto testů pomohou určit, zda splňujete kritéria pro diagnózu T-PLL.
Navíc se obvykle provádí testování na lidský T-lymphotropický virus (HTLV) typu 1. Pokud je pozitivní, znamená to, že máte leukémii / lymfom dospělých buněk T, který je způsoben virem a nikoli T-PLL.
Před léčbou se obvykle provede CT vyšetření břicha, pánve a hrudníku, aby se vyhodnotily vaše hlavní orgány, jako jsou játra, slezina a lymfatické uzliny.
Červené krvinky nebo krevní destičky jsou obvykle také hodnoceny biopsií kostní dřeně před zahájením léčby.
Pokud jste bez příznaků, budete pečlivě sledováni měsíčními fyzickými zkouškami a počty bílých krvinek, dokud nebude váš T-PLL aktivní.
Jak se léčí?
Jelikož neexistuje žádný přínos, dokud se nestane aktivní, nebude léčena asymptomatická, neaktivní T-PLL.
Aktivní T-PLL je léčen chemoterapií. Lékem volby je alemtuzumab (Lemtrada), buď samostatně, nebo v kombinaci s jinými léky.
Míra odpovědi na tento lék je až 90 procent, přičemž až 80 procent lidí dosáhlo úplné remise. I když odpověď na první chemoterapii může být dobrá, k relapsu obvykle dojde do 2 let od remise.
U kohokoli v úplné remisi bude zvážena alogenní transplantace kmenových buněk - která může zahrnovat dary z kostní dřeně nebo krve. Hledání vhodného dárce však může být obtížné.
Pokud není k dispozici žádný dárce, může být dobrou volbou autologní transplantace kmenových buněk - což je vzorek odebraný od vás před chemoterapií.
Jaká je prognóza?
T-PLL je velmi agresivní typ leukémie. V průměru žijí lidé s T-PLL asi 20 měsíců po stanovení diagnózy. To se za posledních 30 let významně nezměnilo, i když jsou k dispozici novější a lepší způsoby léčby.
Když dojde k relapsu, remise může být znovu dosažena použitím léku nebo možnosti léčby „plánem b“, ale obvykle trvá pouze 6 až 9 měsíců.
Sečteno a podtrženo
I když je to vzácné onemocnění, T-PLL je jednou z nejčastějších leukémií T-buněk. Je to velmi agresivní a vyžaduje léčbu brzy. Nejběžnějším příznakem této leukémie T-buněk je velmi vysoký počet bílých krvinek.
Diagnóza je stanovena fyzikální zkouškou a různými typy krevních testů k určení charakteristik T-buněk.
Pokud máte příznaky, doporučuje se včasná léčba intravenózní chemoterapií. Transplantace kmenových buněk je považována za každého, kdo dosáhne úplné remise.
