Myelofibróza (MF) je chronická forma rakoviny krve, kde tkáň jizvy v kostní dřeni zpomaluje produkci zdravých krevních buněk. Nedostatek krevních buněk způsobuje mnoho příznaků a komplikací MF, jako je únava, snadná tvorba modřin, horečka a bolest kostí nebo kloubů.
Mnoho lidí v počátečních stádiích nemoci nepociťuje žádné příznaky. Jak nemoc postupuje, mohou se začít objevovat příznaky a komplikace spojené s abnormálním počtem krevních buněk.
Je důležité spolupracovat se svým lékařem na proaktivní léčbě MF, zvláště jakmile se u vás objeví příznaky. Léčba může pomoci snížit riziko komplikací a zvýšit přežití.
Zde je bližší pohled na potenciální komplikace MF a na to, jak můžete snížit riziko.
Zvětšená slezina
Vaše slezina pomáhá bojovat proti infekcím a odfiltruje staré nebo poškozené krvinky. Uchovává také červené krvinky a krevní destičky, které napomáhají srážení krve.
Když máte MF, vaše kostní dřeň nedokáže vytvořit dostatek krvinek kvůli jizvení. Krevní buňky se nakonec produkují mimo kostní dřeň v jiných částech těla, například ve slezině.
Toto se označuje jako extramedulární hematopoéza. Slezina se někdy stává neobvykle velkou, protože při vytváření těchto buněk pracuje tvrději.
Zvětšená slezina (splenomegalie) může způsobit nepříjemné příznaky. Může způsobit bolest břicha, když tlačí proti jiným orgánům, a cítíte se plný, i když jste toho moc nejedli.
Nádory (nerakovinné výrůstky) v jiných částech těla
Když jsou krvinky vytvářeny mimo kostní dřeň, někdy se v jiných částech těla tvoří nerakovinové nádory vyvíjejících se krvinek.
Tyto nádory mohou způsobit krvácení do trávicího systému. To může způsobit, že budete kašlat nebo plivat krev. Nádory mohou také stlačit vaši míchu nebo způsobit záchvaty.
Portální hypertenze
Krev proudí ze sleziny do jater portální žílou. Zvýšený průtok krve do zvětšené sleziny u MF způsobuje vysoký krevní tlak v portální žíle.
Zvýšení krevního tlaku někdy nutí přebytečnou krev do žaludku a jícnu. To může prasknout menší žíly a způsobit krvácení. Asi 7 procent lidí s MF zažívá tuto komplikaci.
Nízký počet krevních destiček
Trombocyty v krvi pomáhají srážení krve po poranění. Počet krevních destiček může s postupujícím MF klesnout pod normální hodnotu. Nízký počet krevních destiček je znám jako trombocytopenie.
Bez dostatečného počtu krevních destiček se vaše krev nemůže správně srážet. Díky tomu můžete snadněji krvácet.
Bolesti kostí a kloubů
MF vám může ztvrdnout kostní dřeň. Může také vést k zánětu v pojivových tkáních kolem kostí. To vede k bolesti kostí a kloubů.
Dna
MF způsobuje, že tělo produkuje více kyseliny močové než obvykle. Pokud kyselina močová krystalizuje, někdy se usazuje v kloubech. Toto se označuje jako dna. Dna může způsobit oteklé a bolestivé klouby.
Těžká anémie
Nízký počet červených krvinek známý jako anémie je běžným příznakem MF. Někdy se anémie stává závažnou a způsobuje vysilující únavu, podlitiny a další příznaky.
Akutní myeloidní leukémie (AML)
U přibližně 15 až 20 procent lidí MF progreduje do závažnější formy rakoviny známé jako akutní myeloidní leukémie (AML). AML je rychle se rozvíjející rakovina krve a kostní dřeně.
Léčba komplikací MF
Lékař může předepsat různé způsoby léčby komplikací MF. Tyto zahrnují:
- Inhibitory JAK, včetně ruxolitinibu (Jakafi) a fedratinibu (Inrebic)
- imunomodulační léky, jako je thalidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferony a pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroidy, jako je prednison
- chirurgické odstranění sleziny (splenektomie)
- androgenní terapie
- chemoterapeutické léky, jako je hydroxymočovina
Snižte riziko komplikací MF
Při léčbě MF je nezbytné spolupracovat se svým lékařem. Časté sledování je klíčem ke snížení rizika komplikací MF. Váš lékař může požádat, abyste jednou nebo dvakrát ročně nebo tak často, jak jednou týdně, chodili na krevní obraz a na fyzikální vyšetření.
Pokud v současné době nemáte žádné příznaky a MF s nízkým rizikem, neexistují žádné důkazy o tom, že vám dřívější zásahy prospějí. Lékař může počkat na zahájení léčby, dokud se váš stav nezlepší.
Pokud máte příznaky nebo středně rizikové nebo vysoce rizikové MF, může vám lékař předepsat léčbu.
Inhibitory JAK ruxolitinib a fedratinib cílí na abnormální signální dráhu způsobenou běžnou mutací genu MF.Ukázalo se, že tyto léky významně snižují velikost sleziny a řeší další vysilující příznaky včetně bolesti kostí a kloubů. Výzkum naznačuje, že mohou výrazně snížit riziko komplikací a zvýšit přežití.
Transplantace kostní dřeně je jedinou léčbou, která může potenciálně vyléčit MF. Zahrnuje infuzi kmenových buněk od zdravého dárce, které nahrazují poškozené kmenové buňky způsobující příznaky MF.
Tento postup s sebou nese významná a potenciálně život ohrožující rizika. Obvykle se doporučuje pouze pro mladší lidi bez jiných zdravotních stavů.
Nové léčby MF se neustále vyvíjejí. Pokuste se držet krok s nejnovějším výzkumem v MF a zeptejte se svého lékaře, zda byste měli zvážit zařazení do klinického hodnocení.
Jídlo s sebou
Myelofibróza je vzácná rakovina, při které zjizvení brání kostní dřeni produkovat dostatek zdravých krvinek. Pokud máte středně rizikové nebo vysoce rizikové MF, může několik způsobů léčby řešit příznaky, snížit riziko komplikací a potenciálně zvýšit přežití.
Mnoho probíhajících studií pokračuje ve zkoumání nových způsobů léčby. Zůstaňte v kontaktu se svým lékařem a prodiskutujte, která léčba pro vás může být vhodná.
.jpg)
