Přehled
Polycythemia vera (PV) je chronická a progresivní forma rakoviny krve. Včasná diagnóza může pomoci snížit riziko život ohrožujících komplikací, jako jsou krevní sraženiny a problémy s krvácením.
Diagnostika PV
Objev genetické mutace JAK2, JAK2 V617F, pomohl lékařům diagnostikovat lidi s PV. Asi 95 procent těch, kteří mají PV, má také tuto genetickou mutaci.
Mutace JAK2 způsobuje nekontrolovanou reprodukci červených krvinek. To způsobí, že vaše krev zhustne. Zahuštěná krev omezuje tok do vašich orgánů a tkání. To může tělo připravit o kyslík. Může také způsobit krevní sraženiny.
Krevní testy mohou ukázat, zda jsou vaše krevní buňky abnormální nebo zda je váš krevní obraz příliš vysoký. Počet bílých krvinek a krevních destiček může být ovlivněn také PV. Je to však počet červených krvinek, který určuje diagnózu. Hemoglobin vyšší než 16,0 g / dl u žen nebo vyšší než 16,5 g / dl u mužů nebo hematokrit vyšší než 48 procent u žen nebo vyšší než 49 procent u mužů může indikovat PV.
Zkušenosti s příznaky mohou být důvodem pro schůzku a krevní test. Mezi tyto příznaky patří:
- bolesti hlavy
- závrať
- změny vidění
- svědění celého těla
- ztráta váhy
- únava
- Nadměrné pocení
Pokud si váš lékař myslí, že máte PV, pošle vás k hematologovi. Tento krevní specialista vám pomůže určit váš léčebný plán. To obvykle spočívá v periodické flebotomii (odběr krve) spolu s denním aspirinem a dalšími léky.
Komplikace
PV vás vystavuje riziku různých komplikací. Mohou zahrnovat:
Trombóza
Trombóza je jednou z nejzávažnějších obav u PV. Je to srážení krve ve vašich tepnách nebo žilách. Závažnost krevní sraženiny závisí na tom, kde se sraženina vytvořila. Sraženina ve vašem:
- mozek může způsobit mrtvici
- srdce by mělo za následek infarkt nebo koronární epizodu
- plíce by způsobily plicní embolii
- hluboké žíly by byly hlubokou žilní trombózou (DVT)
Zvětšená slezina a játra
Vaše slezina je v levé horní části břicha. Jedním z jeho úkolů je filtrovat opotřebované krvinky z těla. Cítit se nafouklý nebo snadno plný jsou dva příznaky PV vyvolané zvětšenou slezinou.
Vaše slezina se zvětší, když se pokusí odfiltrovat nadměrný počet krvinek, které vytváří kostní dřeň. Pokud se vaše slezina nevrátí do své normální velikosti při standardním FV ošetření, může být nutné ji odstranit.
Vaše játra jsou v pravé horní části břicha. Stejně jako slezina se může také zvětšit v PV. Může to být způsobeno změnou průtoku krve do jater nebo zvýšenou prací, kterou musí játra dělat v PV. Zvětšená játra mohou způsobit bolesti břicha nebo hromadění další tekutiny v břiše.
Vysoká hladina červených krvinek
Zvýšení počtu červených krvinek může způsobit otoky kloubů, problémy s koncentrací, bolesti hlavy, problémy se zrakem a necitlivost a brnění v rukou a nohou. Váš hematolog navrhne způsoby léčby těchto příznaků.
Periodické krevní transfuze mohou pomoci udržet červené krvinky na přijatelné úrovni. Pokud tato možnost nefunguje nebo léky nepomáhají, může lékař doporučit transplantaci kmenových buněk k léčbě onemocnění.
Myelofibróza
Myelofibróza, nazývaná také „strávená fáze“ PV, postihuje přibližně 15 procent pacientů s diagnostikovanou PV. K tomu dochází, když vaše kostní dřeň již neprodukuje buňky, které jsou zdravé nebo fungují správně. Místo toho je vaše kostní dřeň nahrazena jizvou. Myelofibróza ovlivňuje nejen počet červených krvinek, ale také vaše bílé krvinky a krevní destičky.
Leukémie
Dlouhodobá PV může vést k akutní leukémii nebo rakovině krve a kostní dřeně. Tato komplikace je méně častá než myelofibróza, ale její riziko se časem zvyšuje. Čím déle má jedinec PV, tím vyšší je riziko vzniku leukémie.
Komplikace z léčby
PV léčba může také způsobit komplikace a vedlejší účinky.
Po flebotomii se můžete začít cítit unavení nebo unavení, zvláště pokud tento zákrok provádíte často. Opakováním tohoto postupu se mohou poškodit také vaše žíly.
V některých případech může režim s nízkou dávkou aspirinu vést ke krvácení.
Hydroxymočovina, která je formou chemoterapie, může příliš snížit váš červený a bílý krevní obraz a krevní destičky. Hydroxymočovina je off-label léčba PV. To znamená, že lék není schválen pro léčbu PV, ale ukázalo se, že je užitečný pro mnoho lidí. Časté nežádoucí účinky léčby hydroxymočovinou při PV mohou zahrnovat bolesti břicha, bolesti kostí a závratě.
Ruxolitinib (Jakafi), jediná léčba myelofibrózy a PV schválená FDA, může také příliš potlačit váš celkový krevní obraz. Mezi další nežádoucí účinky patří závratě, bolesti hlavy, únava, svalové křeče, bolesti břicha, potíže s dýcháním a svědění.
Pokud se u vás vyskytnou významné nežádoucí účinky některého z vašich léčení nebo léků, poraďte se se svým lékařským týmem. Vy a váš hematolog můžete najít možnosti léčby, které vám nejlépe vyhovují.
