Přehled
Pigmentovaná villonodulární synovitida (PVNS) je stav, při kterém bobtná synovium - vrstva tkání lemujících klouby, jako je koleno a kyčel. Ačkoli PVNS není rakovina, nádory, které produkuje, mohou růst až do bodu, kdy způsobí trvalé poškození kloubů. Proto je rychlá léčba tak důležitá.
Získání diagnózy
Příznaky PVNS, jako je otok, ztuhlost a bolest kloubů, mohou být také příznaky artritidy. Správná diagnóza je nezbytná, abyste mohli zahájit správnou léčbu.
Lékař začne vyšetřením postiženého kloubu. Mohou tlačit na kloub nebo jej pohybovat různými způsoby, aby určili přesné místo vaší bolesti a poslouchali zamykání nebo jiné výmluvné příznaky PVNS. Zobrazovací test může pomoci odlišit PVNS od artritidy. Lékaři k diagnostice tohoto stavu používají následující testy:
- rentgen
- magnetická rezonance (MRI), která využívá silná magnetická pole a rádiové vlny k vytváření obrázků vašich kloubů
- biopsie, která zahrnuje odebrání malého kousku tkáně z kloubu k testování v laboratoři
Chirurgická operace
Hlavní léčbou PVNS je chirurgický zákrok k odstranění nádoru a poškozených částí kloubu. Někdy je kloub nahrazen umělou protézou. Typ operace, kterou máte, závisí na použitém kloubu a velikosti nádoru.
Artroskopická synovektomie
Artroskopická synovektomie je minimálně invazivní postup k odstranění nádoru a poškozené části výstelky kloubu. Tuto operaci obvykle podstoupíte v regionální anestezii, která blokuje bolest v oblasti těla, na které chirurg operuje.
Chirurg provede několik malých řezů na kůži. Do jednoho z řezů jde malá kamera. Do dalších otvorů jdou malé nástroje.
Video z kamery se zobrazuje na televizním monitoru, aby váš chirurg mohl vidět, aby provedl zákrok. Během artroskopie chirurg odstraní nádor spolu s poškozenou výstelkou kloubu.
Otevřená operace
Pokud máte velmi velký nádor, nemusí být lékař schopen artroskopicky jej odstranit. Místo toho budete mít otevřenou operaci jedním velkým řezem. Otevřený postup může být také nejlepší pro těžko přístupné klouby, jako je koleno.
Po otevřené operaci budete muset zůstat v nemocnici déle a vaše rehabilitace bude trvat déle, než by to bylo při artroskopické operaci. Otevřená operace také způsobuje větší tuhost poté. Ale riziko návratu nádoru je nízké.
Kombinovaná otevřená a artroskopická chirurgie
Pokud chirurg nedokáže úplně odstranit nádor malým řezem nebo je nádor v koleni, můžete podstoupit kombinaci otevřené operace a artroskopie.
Při otevřené operaci chirurg odstraní nádor přes zadní část kolena. V artroskopii je odstraněna kloubní výstelka z přední části kolena.
Celková náhrada kloubu
Poté, co jste dlouho žili s PVNS, může se u vás objevit artritida v postiženém kloubu. Artritida může poškodit kloub do bodu, kdy máte velkou bolest a příznaky jako otok a ztuhlost.
Lékař vám může doporučit vyměnit silně poškozený kyčelní nebo kolenní kloub. Během operace náhrady kloubu chirurg odstraní poškozenou chrupavku a kost a nahradí ji protetickými částmi vyrobenými z kovových, plastových nebo keramických součástí.
Po operaci
Jakýkoli chirurgický zákrok může způsobit komplikace, jako je infekce, krevní sraženiny a poškození nervů. Po úplné výměně kloubu se může protetický kloub někdy uvolnit nebo se přestěhovat z místa.
Je možné, že se nádor v budoucnu vrátí, zvláště pokud váš chirurg nedokáže odstranit celý nádor. Pokud k tomu dojde, budete potřebovat další operaci nebo případně několik dalších postupů.
Prvních několik dní po operaci možná budete muset udržet váhu mimo kloub. Pokud jde o kloub, který nese váhu, jako je vaše kyčle nebo koleno, můžete se pohybovat pomocí berlí.
Po operaci je důležité cvičení, které vám pomůže obnovit sílu a pohyb v postiženém kloubu. Fyzioterapeut vás naučí, jak tato cvičení provádět správně.
Možná budete po artroskopii potřebovat jen krátké období fyzikální terapie, ale po otevřené operaci to může trvat měsíce.
Radiační terapie
Radiace využívá paprsky vysoké energie ke zmenšení nádorů. V PVNS se používá společně s chirurgickým zákrokem ke zničení všech částí tumoru, které chirurg nemůže odstranit. Mohli byste také dostat záření, pokud nemůžete podstoupit operaci, nebo byste ji raději neměli.
V minulosti lékaři dodávali záření ze stroje mimo tělo. Dnes se tato léčba často provádí injekcí přímo do kloubu. Tento postup se nazývá intraartikulární radiační terapie.
Radiace může zabránit návratu nádoru, ale může také způsobit vedlejší účinky, jako jsou:
- zarudnutí kůže
- tuhost kloubů
- špatné hojení ran
- rakovina v budoucnosti
Léky
Několik léčivých přípravků je vyšetřováno pro léčbu PVNS. Vědci se domnívají, že PVNS může zahrnovat změnu genu pro faktor 1 (CSF1) stimulující kolonie. Tento gen produkuje protein, který řídí působení zánětlivých bílých krvinek nazývaných makrofágy.
U PVNS způsobuje problém s genem CSF1, že tělo produkuje příliš mnoho těchto zánětlivých buněk, které se hromadí v kloubech a tvoří nádory. Jedna skupina léků blokuje tento proces, aby se zabránilo hromadění buněk.
Mezi tyto léky patří:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib mesylát (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Je stále zapotřebí dalšího výzkumu k potvrzení bezpečnosti a účinnosti těchto léků pro PVNS. Právě teď jsou k dispozici v klinických studiích. Pokud vám operace nepomohla, zeptejte se svého lékaře, zda máte nárok na účast v některé z těchto studií.
Odnést
Jaký typ chirurgického zákroku nebo jiné léčby vám lékař doporučí, bude záviset na velikosti vašeho nádoru a na tom, jak vážně ovlivnil váš kloub. Než se rozhodnete pro terapii, ujistěte se, že rozumíte všem svým možnostem, rizikům a možným výhodám.
.jpg)
