Neuroendokrinní tumor pankreatu (PNET)

Co je pankreatický neuroendokrinní nádor (PNET)?

Pankreatický neuroendokrinní nádor (PNET) se vyvíjí v pankreatu z typu buňky známé jako neuroendokrinní nebo endokrinní buňka. Tyto buňky produkují a uvolňují hormony, jako je inzulín a glukagon, do krevního řečiště.

PNET může být benigní (nerakovinový) nebo maligní (rakovinový). Některé typy sítí PNET mohou způsobit nadprodukci hormonů.

Pouze 7 procent případů rakoviny pankreatu způsobuje PNET, takže tyto nádory jsou vzácné. PNET však může mít za následek řadu příznaků v závislosti na typu hormonu, který produkuje. Pokud je nádor maligní a šíří se do dalších částí těla, rakovina může být velmi vážná.

Jiné názvy pro PNET jsou:

• neuroendokrinní nádor (NET)
• endokrinní nádor pankreatu
• nádor buněk ostrůvků pankreatu
• nádor ostrůvkových buněk
• ostrůvek Langerhansova nádoru

Jaké jsou typy pankreatického neuroendokrinního nádoru?

PNET mohou být nefunkční nebo funkční.

Nefunkční neuroendokrinní nádory pankreatu

Nefunkční neuroendokrinní nádory pankreatu produkují látky, které nezpůsobují příznaky. Jedinými příznaky jsou příznaky, které jsou výsledkem růstu a šíření nádoru.

Tyto nádory jsou obvykle maligní.

Funkční neuroendokrinní nádory pankreatu

Funkční nádory jsou ty, které produkují hormon, který způsobuje příznaky.

Tři hlavní typy funkčních nádorů jsou inzulinomy, gastrinomy a glukagonomy. Existují i ​​jiné funkční nádory, ale jsou extrémně vzácné.

Insulinom

Inzulinom je nádor, který produkuje hormon inzulín. Inzulin je zodpovědný za řízení cukru v krvi.

Inzulinomy jsou nejběžnějším typem funkčního PNET a představují téměř 70 procent případů. Obvykle jsou benigní.

Gastrinom

Gastrinom nastane, když nádor vyroste z neuroendokrinních buněk, které tvoří hormon gastrin. Gastrin pomáhá uvolňovat kyselinu v žaludku pro trávení potravy.

Gastrinomy jsou obvykle maligní.

Glucagonoma

Nádor, který produkuje hormon glukagon, se nazývá glukagonom. Tento hormon způsobuje, že játra uvolňují glukózu nebo cukr do krevního řečiště.

Glukagonomy jsou obvykle maligní.

Vzácné funkční nádory

Existuje několik typů extrémně vzácných funkčních sítí PNET. Patří mezi ně VIPomy, které produkují vazoaktivní intestinální peptid (VIP).

Somatostatinomy jsou jiného typu. Produkují hormon somatostatin, který reguluje hladinu cukru, vody a solí v těle.

Jaká jsou stadia neuroendokrinního nádoru pankreatu?

Stejně jako u jiných druhů rakoviny se fáze a podskupiny používají k popisu toho, jak pokročilá je síť PNET.

Systém TNM Amerického smíšeného výboru pro rakovinu (AJCC) používá pro sítě PNET stupnici od 1 do 4. Zohledňuje následující:

• velikost nádoru (T)
• zda se nádor rozšířil do blízkých lymfatických uzlin (N)
• ať už nádor metastázuje nebo se šíří do vzdálených míst (M)

Fáze 1

Ve stádiu 1 nemá nádor průměr větší než 2 centimetry (0,79 palce) a zůstává omezen na pankreas.

Fáze 2

V některých formách stádia 2 je nádor větší než 2 cm (0,79 palce), ale stále je omezen na pankreas.

Může vám být diagnostikována také fáze 2, pokud se nádor nerozšířil do blízkých lymfatických uzlin nebo vzdálených míst, ale dosáhl společného žlučovodu nebo dvanáctníku. Duodenum je součástí tenkého střeva.

Fáze 3

Bude vám diagnostikována fáze 3, pokud platí jedna z následujících možností:

• Tumor se rozšířil do blízkých krevních cév nebo orgánů (jako je tlusté střevo nebo slezina), ale nerozšířil se do blízkých lymfatických uzlin nebo vzdálených míst.
• Nádor se rozšířil do blízkých lymfatických uzlin, ale ne do vzdálených míst. Tumor může mít jakoukoli velikost a může nebo nemusí být omezen na pankreas.

Fáze 4

Pokud se nádor rozšířil do vzdálených míst v těle, diagnostikují vám PNET 4. stupně.

Tuto diagnózu dostanete bez ohledu na velikost nádoru, ať už je omezen na slinivku břišní či nikoli, nebo zda se šíří do blízkých lymfatických uzlin.

Stupně nádoru

PNET jsou také klasifikovány do tříd podle toho, jak vypadají jejich buňky a zda je pravděpodobné, že se rakovina rozšíří.

Nádory 1. stupně mají normálně vypadající buňky, které rostou pomalu. Nádory stupně 3 mají abnormálně vypadající buňky, které rychle rostou. Nádory stupně 2 jsou uprostřed. Buňky vypadají poněkud abnormálně, ale rostou pomaleji.

Jaké jsou příznaky neuroendokrinního nádoru pankreatu?

Příznaky PNET se liší v závislosti na typu nádoru.

Příznaky nefunkčních nádorů vznikají z růstu a šíření nádoru. Příznaky funkčních nádorů závisí na hormonu, který se produkuje a uvolňuje do krevního řečiště.

Příznaky nefunkčního nádoru

Mezi příznaky nefunkčního nádoru patří:

• špatné trávení
• zvýšené množství plynu
• průjem
• bolesti břicha nebo zad
• břišní hmota
• zežloutnutí kůže a bělma očí, které se říká žloutenka nebo ikterus

Příznaky gastrinomu

Mezi příznaky gastrinomu patří:

• opakující se žaludeční vředy
• bolest břicha, která reaguje na antacida
• obsah žaludku proudící zpět do jícnu
• průjem

Příznaky inzulinomu

Inzulinom může způsobit zvýšenou srdeční frekvenci a nízkou hladinu cukru v krvi. Příznaky nízké hladiny cukru v krvi jsou:

• bolest hlavy
• závratě
• rozmazané vidění
• slabost
• třesoucí se
• podrážděnost
• hlad

Příznaky glukagonomu

Mezi příznaky glukagonomu patří:

• vyrážka na břiše, nohou nebo obličeji
• průjem
• nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
• vředy na jazyku a v ústech

Glukagonom může také způsobit krevní sraženinu, což může vést k následujícím příznakům:

• dušnost
• bolest na hrudi
• kašel
• bolest paže nebo nohy
• otoky paží nebo nohou
• teplo paže nebo nohy

Glukagonom může také způsobit vysokou hladinu cukru v krvi, což může vést k těmto příznakům:

• bolest hlavy
• suchá kůže
• časté močení
• hlad
• žízeň

Komu hrozí riziko vzniku pankreatického neuroendokrinního nádoru?

PNET je velmi vzácný typ nádoru. Jediným známým rizikovým faktorem pro vznik takového nádoru je onemocnění zvané syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) nebo rodinná anamnéza syndromu.

MEN1 je dědičné onemocnění, které způsobuje hyperaktivitu jedné nebo více žláz s vnitřní sekrecí nebo růst nádoru. Mezi endokrinní žlázy ovlivněné MEN1 patří pankreas, příštítné tělíska a hypofýza.

Jak je diagnostikován neuroendokrinní nádor pankreatu?

Existuje několik způsobů, jak může váš lékař diagnostikovat PNET. Prvním krokem je absolvování celkové fyzické zkoušky a přezkoumání vaší lékařské a rodinné anamnézy. Dalším krokem je buď provedení krevního testu, nebo provedení zobrazovací techniky k vyhledání nádoru.

Krevní testy sledují zvýšenou hladinu hormonů a hladinu glukózy v krvi. Zvýšené úrovně mohou označovat PNET.

Zobrazovací testy umožňují lékaři vizualizovat váš pankreas a vyhledat přítomnost nádoru. Tyto testy mohou zahrnovat ultrazvuk, MRI nebo CT.

Dalším způsobem, jak získat obraz slinivky břišní, je provést malou průzkumnou operaci. Lékař může chtít vložit malou kameru nebo endoskop do břicha, aby mohl vidět váš pankreas. Mohli se také rozhodnout odebrat malý vzorek tkáně k biopsii.

Jaké jsou možnosti léčby neuroendokrinního nádoru pankreatu?

Pokud je PNET neškodný, léčba může jednoduše zahrnovat léky, které léčí příznaky nadprodukovaného hormonu. Funkční nádor je obvykle benigní. Pokud jsou příznaky závažné, může být nutný chirurgický zákrok k odstranění nádoru.

Chirurgie je nejčastější léčbou maligních nádorů. Účelem operace je odstranit co nejvíce nádoru. Pokud je nádor přítomen v jiných oblastech vašeho těla, jako jsou játra nebo plíce, může jej chirurg odstranit také z těchto míst.

Pokud je rakovina rozšířená po celém těle, možná budete potřebovat chemoterapii, abyste zmenšili velikost nádorů.

Jaká je míra přežití u pankreatických neuroendokrinních nádorů?

Míra přežití u lidí s PNET je vyšší než u lidí s častějšími rakovinami pankreatu.

Níže uvedené statistiky platí pro lidi s diagnostikovanou v letech 2009 až 2015 a ukazují, kolik z nich žije nejméně 5 let po stanovení diagnózy.

Byly převzaty z databáze Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), která shromažďuje statistiky z více regionů po celých Spojených státech.

SEER fázeEkvivalentní fáze AJCC5letá míra přežitíLokalizované sítě PNETFáze 1, některé podtypy fáze 293 procentRegionální sítě PNETNěkteré podtypy fáze 2, fáze 377 procentVzdálené sítě PNETFáze 427 procentVšechny etapy dohromadyVšechny etapy dohromady54 procent

Jaký je dlouhodobý výhled pro lidi s PNET?

Pokud lékař zjistí zhoubný nádor dříve, než se rozšíří za slinivku břišní, je výhled dobrý. Chirurgický zákrok k jeho odstranění obvykle léčí rakovinu. Čím více se rakovinné buňky šíří po celém těle, tím nižší jsou šance na uzdravení.

Pokud je nádor benigní, výhled je také dobrý. Lékaři mohou obvykle odstranit benigní nádor a vyléčit nemoc chirurgickým zákrokem. Léky mohou zmírnit příznaky způsobené nadbytkem hormonů.