Co je to teratom?

Přehled

Teratom je vzácný typ nádoru, který může obsahovat plně vyvinuté tkáně a orgány, včetně vlasů, zubů, svalů a kostí. Teratomy jsou nejčastější v ocasní kosti, vaječnících a varlatech, ale mohou se vyskytovat jinde v těle.

Teratomy se mohou objevit u novorozenců, dětí nebo dospělých. Jsou častější u žen. Teratomy jsou u novorozenců obvykle benigní, ale mohou vyžadovat chirurgické odstranění.

Druhy teratomů

Teratomy jsou obecně popsány jako zralé nebo nezralé.

• Zralé teratomy jsou obvykle benigní (ne rakovinné). Mohou však po chirurgickém odstranění dorůst zpět.
• Nezralé teratomy se pravděpodobně vyvinou v maligní rakovinu.

Zralé teratomy se dále klasifikují jako:

• cystická: uzavřená ve vlastním vaku obsahujícím tekutinu
• pevná látka: skládá se z tkáně, ale není uzavřená
• smíšené: obsahující pevné i cystické části

Zralým cystickým teratomům se také říká dermoidní cysty.

Příznaky teratomu

Teratomy nemusí mít zpočátku žádné příznaky. Když se příznaky vyvinou, mohou se lišit v závislosti na tom, kde se nachází teratom. Nejběžnějšími místy pro teratomy jsou ocasní kost (kostrč), vaječníky a varlata.

Známky a příznaky společné mnoha teratomům zahrnují:

• bolest
• otoky a krvácení
• mírně zvýšené hladiny alfa-feroproteinu (AFP), markeru pro nádory
• mírně zvýšené hladiny hormonu beta-lidský choriový gonadotropin (BhCG)

Zde jsou některé příznaky specifické pro typ teratomu:

Sacrococcygeal (ocasní) teratom

Sacrococcygeal teratom (SCT) je ten, který se vyvíjí v kostrč nebo kostrč. Je to nejčastější nádor u novorozenců a dětí, ale celkově je stále vzácný. Vyskytuje se asi u 1 z každých 35 000 až 40 000 kojenců.

Tyto teratomy mohou růst vně nebo uvnitř těla v oblasti ocasních kostí. Kromě viditelné masy příznaky zahrnují:

• zácpa
• bolest břicha
• bolestivé močení
• otok v oblasti ohanbí
• slabost nohou

Vyskytují se častěji u kojenců než u chlapců. V jedné studii z roku 2015 u pacientů léčených na SCT v thajské nemocnici v letech 1998 až 2012 byl poměr žen k mužům 4 ku 1.

Ovariální teratom

Symptomem ovariálního teratomu je intenzivní bolest v pánvi nebo břiše. To pochází z kroutícího tlaku na vaječníky (torze vaječníků) způsobeného rostoucí hmotou.

Někdy může být ovariální teratom doprovázen vzácným stavem známým jako NMDA encefalitida. To může vyvolat intenzivní bolesti hlavy a psychiatrické příznaky včetně zmatenosti a psychózy.

Testikulární teratom

Hlavním příznakem teratomu varlat je hrudka nebo otok varlat. Ale nemusí vykazovat žádné příznaky.

Testikulární teratom je nejčastější ve věku od 20 do 30 let, i když se může objevit v jakémkoli věku.

Teratom způsobuje

Teratomy jsou výsledkem komplikací procesu růstu těla a zahrnují způsob, jakým se vaše buňky odlišují a specializují.

Teratomy vznikají v zárodečných buňkách vašeho těla, které se produkují velmi brzy ve vývoji plodu.

Některé z těchto primitivních zárodečných buněk se stanou vašimi buňkami produkujícími spermie a vejce. Ale zárodečné buňky lze nalézt také jinde v těle, zejména v oblasti ocasní kosti a mediastina (membrána oddělující plíce).

Zárodečné buňky jsou typem buňky známé jako pluripotentní. To znamená, že jsou schopni diferenciace na jakýkoli typ specializované buňky, kterou najdete ve vašem těle.

Jedna teorie teratomů naznačuje, že stav pochází z těchto prvotních zárodečných buněk. Tomu se říká parthenogenní teorie a nyní převládá názor.

Vysvětluje, jak lze teratomy nalézt u vlasů, vosku, zubů a dokonce se mohou jevit jako téměř vytvořený plod. Umístění teratomů také argumentuje za jejich původ v primitivních zárodečných buňkách.

Teorie dvojčat

U přibližně 1 z 500 000 lidí se může objevit velmi vzácný typ teratomu, který se nazývá plod v plodu (plod v plodu).

Tento teratom může mít vzhled znetvořeného plodu. Skládá se ze živé tkáně. Ale bez podpory placenty a plodového vaku nemá nevyvinutý plod žádnou šanci na vývoj.

Jedna teorie vysvětluje plod ve fetu teratomu jako pozůstatky dvojčete, které se nemohlo vyvinout v děloze a bylo obklopeno tělem přeživšího dítěte.

Protichůdná teorie vysvětluje plod in fetu jako pouhou rozvinutější dermoidní cystu. Ale vysoká úroveň rozvoje upřednostňuje teorii dvojčat.

Plod v plodu se vyvíjí pouze u dvojčat, která obě:

• mít vlastní vak na plodovou vodu (diamniotický)
• sdílejí stejnou placentu (monochorionickou)

Plod v teretu plodu je nejčastěji detekován v kojeneckém věku. Může se vyskytnout u dětí obou pohlaví. V 90 procentech případů se tyto teratomy nacházejí dříve, než dítě dosáhne 18 měsíců věku.

Většina plodů ve fetu teratomů postrádá mozkovou strukturu. Ale 91 procent má páteř a 82,5 procent má končetinové pupeny.

Teratomy a rakovina

Pamatujte, že teratomy jsou klasifikovány jako zralé (obvykle benigní) nebo nezralé (pravděpodobně rakovinné). Pravděpodobnost rakoviny závisí na tom, kde se v těle nachází teratom.

Sacrococcygeal (ocasní) teratom

SCT jsou nezralé asi 20 procent času. Ale i benigní bude možná nutné odstranit kvůli jejich velikosti a možnosti dalšího růstu. Ačkoli je vzácný, sakrokokcygeální teratom se nejčastěji vyskytuje u novorozenců.

Ovariální teratom

Většina teratomů vaječníků je zralých. Zralý ovariální teratom je také známý jako dermoidní cysta.

Asi 1 až 3 procenta zralých ovariálních teratomů jsou rakovinné. Obvykle se vyskytují u žen během jejich reprodukčních let.

Nezralé (maligní) teratomy vaječníků jsou vzácné. Obvykle se vyskytují u dívek a mladých žen do 20 let.

Testikulární teratom

Existují dva široké typy teratomu varlat: před a po pubertě. Pre-puberty nebo dětské teratomy jsou obvykle zralé a nerakovinné.

Postpubertální (dospělé) teratomy varlat jsou maligní. Asi dvě třetiny mužů s diagnostikovaným dospělým teratomem vykazují pokročilý stav metastáz (šíření) rakoviny.

Diagnostikování teratomů

Diagnóza a objev závisí na tom, kde se nachází teratom.

Sacrococcygeal teratoma (SCT)

Velké sakrokokcygeální teratomy jsou někdy detekovány při ultrazvukových vyšetřeních plodu. Častěji se nacházejí při narození.

Častým příznakem je otok na ocasní kosti, který porodníci hledají u novorozenců.

Lékař vám může pomoci diagnostikovat teratom rentgenem pánve, ultrazvukem a CT. Krevní testy mohou být také užitečné.

Ovariální teratom

Zralé ovariální teratomy (dermoidní cysty) obvykle neprojevují žádné příznaky. Často se objevují během rutinních gynekologických vyšetření.

Někdy velké dermoidní cysty způsobují zkroucení vaječníku (torze vaječníků), což může vést k bolesti břicha nebo pánve.

Testikulární teratom

Testikulární teratomy jsou často objeveny náhodně během vyšetření varlat na bolest z traumatu. Tyto teratomy rychle rostou a zpočátku nemusí vykazovat žádné příznaky.

Benigní i maligní teratom varlat obvykle způsobují bolest varlat.

Váš lékař vyšetří vaše varlata, aby pocítil atrofii. Pevná hmota může být známkou malignity. Krevní testy se používají k testování zvýšené hladiny hormonů BhCG ​​a AFP. Ultrazvukové zobrazování může pomoci identifikovat postup teratomu.

Lékař zkontroluje, zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla, a požádá vás o rentgenové záření hrudníku a břicha. Krevní testy se také používají ke kontrole nádorových markerů.

Léčba teratomem

Sacrococcygeal teratoma (SCT)

Pokud je ve stadiu plodu zjištěn teratom, lékař bude pečlivě sledovat vaše těhotenství.

Pokud teratom zůstane malý, naplánuje se normální vaginální porod. Pokud je však nádor velký nebo je v něm nadbytek plodové vody, lékař pravděpodobně naplánuje předčasný porod císařským řezem.

Ve vzácných případech je k odstranění SCT nutná operace plodu, než může způsobit život ohrožující komplikace.

SCT, které jsou detekovány při narození nebo později, jsou odstraněny chirurgicky. Musí být pečlivě sledováni, protože do tří let existuje velká šance na opětovný růst.

Pokud je teratom maligní, používá se spolu s operací chemoterapie. Míra přežití je při moderní chemoterapii vynikající.

Ovariální teratom

Zralé ovariální teratomy (dermoidní cysty) jsou obvykle odstraněny laparoskopickou operací, pokud je cysta malá. Jedná se o malý řez v břiše, do kterého se vloží dalekohled a malý řezný nástroj.

Malé riziko laparoskopického odstranění je, že může dojít k propíchnutí cysty a úniku voskovitého materiálu. To může vést k zánětlivé reakci známé jako chemická peritonitida.

V některých případech je nutné odstranit část nebo celý vaječník. Ovulace a menstruace budou pokračovat od druhého vaječníku.

V 25 procentech případů se dermoidní cysty nacházejí v obou vaječnících. Tím se zvyšuje riziko ztráty plodnosti.

Nezralé ovariální teratomy se obvykle vyskytují u dívek až do jejich raných 20. let. I když jsou tyto teratomy diagnostikovány v pokročilém stadiu, většina případů se vyléčí kombinací chirurgie a chemoterapie.

Testikulární teratom

Chirurgické odstranění varlat je obvykle první léčbou tohoto teratomu, když je rakovinový.

Chemoterapie není pro testikulární teratom příliš účinná. Někdy existuje směs teratomu a jiné rakovinné tkáně, která bude vyžadovat chemoterapii.

Odstranění varlat ovlivní vaše sexuální zdraví, počet spermií a plodnost. Často je k dispozici více než jedna léčba, poraďte se proto s lékařem.

Výhled

Teratomy jsou vzácné a obvykle benigní. Léčba rakovinných teratomů se v posledních desetiletích zlepšila, takže většinu případů lze vyléčit. Informování o možnostech a návštěva zkušeného odborníka jsou vaší nejlepší zárukou úspěšného výsledku.