Microtia

Co je microtia?

Mikrotie je vrozená abnormalita, při které je vnější část ucha dítěte nedostatečně vyvinutá a obvykle znetvořená. Porucha může postihnout jedno (jednostranné) nebo obě (dvoustranné) uši. V asi 90 procentech případů se vyskytuje jednostranně.

Ve Spojených státech je odhadovaný výskyt mikrotie přibližně 1 až 5 z 10 000 živě narozených dětí ročně. Odhaduje se, že bilaterální mikrotie se vyskytuje pouze u 1 z 25 000 narozených ročně.

Čtyři stupně mikrotie

Mikrotie se vyskytuje ve čtyřech různých úrovních nebo stupních závažnosti:

• Stupeň I. Vaše dítě může mít vnější ucho, které se zdá malé, ale většinou normální, ale zvukovod může být zúžený nebo chybí.
• Stupeň II. Dolní třetina ucha vašeho dítěte, včetně ušního lalůčku, se může zdát normálně vyvinutá, ale horní dvě třetiny jsou malé a poškozené. Ušní kanál může být úzký nebo chybí.
• Stupeň III. Toto je nejběžnější typ mikrotie pozorovaný u kojenců a dětí. Vaše dítě může mít nedostatečně vyvinuté malé části zevního ucha, včetně počátků laloku a malého množství chrupavky nahoře. U mikrotie stupně III obvykle není zvukovod.
• Stupeň IV. Nejtěžší forma mikrotie je známá také jako anotie. Vaše dítě má anotii, pokud není přítomno ucho nebo zvukovod, a to jednostranně ani oboustranně.

Fotografie mikrotie

Co způsobuje mikrotii?

Mikrotie se obvykle vyvíjí během prvního trimestru těhotenství, v prvních týdnech vývoje. Jeho příčina je většinou neznámá, ale někdy byla spojena s užíváním drog nebo alkoholu během těhotenství, genetickými podmínkami nebo změnami, spouštěči prostředí a dietou s nízkým obsahem sacharidů a kyseliny listové.

Jedním z identifikovatelných rizikových faktorů pro mikrotii je užívání léků proti akné Accutane (isotretinoin) během těhotenství. Tento léčivý přípravek je spojován s mnoha vrozenými abnormalitami, včetně mikrotií.

Dalším možným faktorem, který by mohl dítě vystavit riziku mikrotie, je cukrovka, pokud je matka před těhotenstvím diabetička. Zdá se, že u matek s cukrovkou je vyšší riziko porodu dítěte s mikrotií než u jiných těhotných žen.

Microtia se nejeví jako geneticky zděděný stav. Ve většině případů nemají děti s mikrotií žádné další členy rodiny s tímto onemocněním. Zdá se, že se to stalo náhodně a dokonce bylo pozorováno u dvojčat, že jedno dítě to má, ale druhé ne.

Ačkoli většina výskytů mikrotie není dědičná, u malého procenta zděděné mikrotie může tento stav přeskočit generace. Také matky s jedním dítětem narozeným s mikrotií mají mírně zvýšené (5%) riziko, že budou mít také další dítě.

Jak je diagnostikována mikrotie?

Pediatr vašeho dítěte by měl být schopen diagnostikovat mikrotii pomocí pozorování. Aby bylo možné určit závažnost, lékař vašeho dítěte objedná vyšetření u specialisty na ucho, nos a krk (ORL) a sluchové testy u dětského audiologa.

Je také možné diagnostikovat rozsah mikrotie vašeho dítěte pomocí CAT vyšetření, i když se to většinou děje, pouze když je dítě starší.

Audiolog vyhodnotí úroveň ztráty sluchu vašeho dítěte a ORL potvrdí, zda je nebo není zvukovod. ORL vašeho dítěte vám také poradí, pokud jde o možnosti sluchové asistence nebo rekonstrukční chirurgie.

Protože mikrotie může nastat spolu s dalšími genetickými podmínkami nebo vrozenými vadami, pediatr vašeho dítěte bude chtít vyloučit i další diagnózy. Lékař může doporučit ultrazvuk ledvin vašeho dítěte, aby vyhodnotil jejich vývoj.

Můžete také být doporučeni ke genetickému specialistovi, pokud má lékař vašeho dítěte podezření na jiné genetické abnormality.

Někdy se mikrotie objevuje vedle jiných kraniofaciálních syndromů nebo jako jejich součást. Pokud má pediatr podezření, může být vaše dítě odesláno k kraniofaciálním specialistům nebo terapeutům k dalšímu vyhodnocení, léčbě a terapii.

Možnosti léčby

Některé rodiny se rozhodly chirurgicky nezasahovat. Pokud je vaše dítě kojencem, nelze zatím provést rekonstrukční operaci zvukovodu. Pokud vám chirurgické možnosti nevyhovují, můžete počkat, až bude vaše dítě starší. Operace mikrotie bývají pro starší děti snazší, protože k štěpu je k dispozici více chrupavek.

U některých dětí narozených s mikrotií je možné používat nechirurgická sluchadla. V závislosti na rozsahu mikrotie vašeho dítěte může být kandidátem na tento typ zařízení, zejména pokud je na operaci příliš mladé nebo pokud ji odkládáte. Naslouchadla lze také použít, pokud je k dispozici zvukovod.

Operace štěpu žeberní chrupavky

Pokud se rozhodnete pro žeberní štěp pro vaše dítě, podstoupí během několika měsíců až jednoho roku dva až čtyři zákroky. Žebra chrupavky je odstraněna z hrudníku vašeho dítěte a použita k vytvoření tvaru ucha. Poté se implantuje pod kůži na místo, kde by se ucho nacházelo.

Poté, co se nová chrupavka na místě plně zapracuje, mohou být provedeny další operace a kožní štěpy, aby se ucho lépe nastavilo. Operace žeberního štěpu se doporučuje dětem od 8 do 10 let.

Žebrová chrupavka je silná a odolná. Tkáň z vlastního těla vašeho dítěte je také méně pravděpodobné, že bude odmítnuta jako materiál implantátu.

Nevýhody operace zahrnují bolest a možné zjizvení v místě štěpu. Žebrová chrupavka použitá pro implantát se také bude cítit pevnější a tužší než chrupavka ušní.

Medpor chirurgický zákrok

Tento typ rekonstrukce zahrnuje spíše implantaci syntetického materiálu než žeberní chrupavky. Obvykle může být dokončen v jednom postupu a používá tkáň pokožky hlavy k zakrytí materiálu implantátu.

Děti ve věku 3 let mohou tento zákrok bezpečně podstoupit. Výsledky jsou konzistentnější než operace žeber. Existuje však vyšší riziko infekce a ztráty implantátu v důsledku traumatu nebo poranění, protože není zabudován do okolní tkáně.

Rovněž dosud není známo, jak dlouho implantáty Medpor vydrží, takže někteří dětští chirurgové tento postup nenabízejí ani neprovádějí.

Protetické vnější ucho

Protetika může vypadat velmi reálně a lze ji nosit buď pomocí lepidla, nebo pomocí chirurgicky implantovaného kotevního systému. Postup umístění kotev implantátu je malý a doba zotavení je minimální.

Protetika je dobrou volbou pro děti, které nemohly podstoupit rekonstrukci nebo pro které rekonstrukce nebyla úspěšná. Někteří jedinci však mají s představou odnímatelné protézy potíže.

Jiní mohou mít citlivost pokožky na lékařská lepidla. Chirurgicky implantované kotevní systémy mohou také zvýšit riziko vašeho dítěte pro infekci kůže. Kromě toho je třeba čas od času vyměnit protetiku.

Chirurgicky implantovaná sluchadla

Vaše dítě může mít prospěch z kochleárního implantátu, pokud je jeho sluch ovlivněn mikrotií. Bod připojení je implantován do kosti za a za uchem.

Jakmile je uzdravení dokončeno, vaše dítě obdrží procesor, který lze na místě připojit. Tento procesor pomáhá vašemu dítěti slyšet zvukové vibrace stimulací nervů ve vnitřním uchu.

K vylepšení sluchu vašeho dítěte mohou být užitečná také zařízení vyvolávající vibrace. Nosí se na pokožce hlavy a jsou magneticky spojeny s chirurgicky umístěnými implantáty. Implantáty se připojují ke střednímu uchu a vysílají vibrace přímo do vnitřního ucha.

Chirurgicky implantovaná sluchadla často vyžadují minimální hojení v místě implantace. Mohou však být přítomny některé nežádoucí účinky. Tyto zahrnují:

• tinnitus (zvonění v uších)
• poškození nebo poranění nervů
• ztráta sluchu
• závrať
• únik tekutiny, která obklopuje mozek

U vašeho dítěte může být také mírně zvýšené riziko vzniku kožních infekcí v okolí místa implantátu.

Dopad na každodenní život

U některých dětí narozených s mikrotií může dojít k částečné nebo úplné ztrátě sluchu v postiženém uchu, což může ovlivnit kvalitu života. U dětí s částečnou ztrátou sluchu se mohou při učení řeči objevit také poruchy řeči.

Interakce mohou být obtížné kvůli ztrátě sluchu, ale existují terapeutické možnosti, které vám mohou pomoci. Hluchota vyžaduje další sadu úprav a úprav životního stylu, ale ty jsou velmi možné a děti se obecně dobře přizpůsobují.

Jaký je výhled?

Děti narozené s mikrotií mohou vést plnohodnotný život, zejména s vhodnou léčbou a veškerými potřebnými úpravami životního stylu.

Poraďte se s lékařským týmem o nejlepším postupu pro vás nebo vaše dítě.