Porozumění srpkovité anémii
Srpkovitá anémie (SCA), známá také jako srpkovitá anémie, je porucha zděděných červených krvinek (RBC). Je to výsledek genetické mutace, která způsobuje znetvořené červené krvinky.
SCA dostává své jméno podle tvaru půlměsíce červených krvinek, které připomínají farmářský nástroj zvaný srp. RBC mají obvykle tvar disků.
RBC transportují kyslík do orgánů a tkání vašeho těla. Díky SCA je pro RBC obtížnější přenášet dostatek kyslíku.
Kosáčkovité buňky se mohou také zachytit ve vašich cévách a bránit průtoku krve do vašich orgánů. To může způsobit bolestivý stav známý jako srpkovitá krize. Může také přispět k rozvoji řady komplikací.
Čtěte dále a dozvíte se více o těchto komplikacích a o tom, jak můžete snížit riziko jejich vzniku.
1. Poškození orgánů
SCA způsobuje, že krev má méně kyslíku, a to obvykle není dostatečně závažné, aby způsobilo poškození orgánů. Pokud se ale srpkovitá buňka zasekne v cévě a zablokuje tok krve do orgánu, může to způsobit trvalé poškození orgánů, včetně ledvin, jater a sleziny.
I když poškození orgánů není reverzibilní, můžete proces zpomalit, pokud ho zachytíte v rané fázi. To je jeden z důvodů, proč jsou pravidelné prohlídky u lidí se SCA důležité.
2. Akutní syndrom hrudníku
Akutní syndrom na hrudi je výsledkem srpkovitých buněk, které ucpávají krevní cévy vedoucí do plic.
Mezi jeho příznaky patří:
- kašel
- bolest na hrudi
- potíže s dýcháním
Pokud máte SCA a všimnete si těchto příznaků, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. Akutní syndrom na hrudi může být život ohrožující
3. Syndrom ruka-noha
Syndrom ruka-noha, někdy nazývaný daktylitida, nastává, když srpkovité buňky blokují cévy rukou nebo nohou. Pro některé to může být první patrný příznak SCA.
Je poznamenán bolestivým otokem v rukou nebo nohou. U některých lidí může také způsobit horečku.
Léčba syndromu ruka-noha obvykle zahrnuje kombinaci pití více tekutin a léků proti bolesti.
4. Zpožděný růst
RBC podporují růst vašeho těla tím, že poskytují kyslík a další živiny nezbytné pro vývoj. Pokud neobsahují kyslík a živiny způsobené SCA, může to mít za následek pomalejší růst u dětí a pozdější nástup puberty u teenagerů. U mužů to může také vést k neplodnosti.
5. Ztráta zraku
V průběhu času se malé cévy dodávající krev do vašich očí mohou ucpat srpkovitými buňkami a způsobit poškození sítnice. Někteří lidé také vyvíjejí další krevní cévy kvůli sníženému kyslíku. Oba mohou přispět ke ztrátě zraku.
Proto lékaři důrazně doporučují, aby lidé s SCA pokračovali v každoročních očních vyšetřeních.
6. Žlučové kameny
Když vaše játra rozkládají červené krvinky, vaše tělo vytváří látku zvanou bilirubin. Srpkovité buňky se rozpadají rychleji než typické červené krvinky, což má za následek více bilirubinu. Příliš mnoho bilirubinu může tvořit žlučové kameny ve žlučníku, malý orgán, který uchovává žluč a pomáhá při trávení.
Mezi příznaky žlučových kamenů patří:
- bolest v pravé horní části břicha
- bolest ve středu břicha těsně pod hrudní kostí
- bolest zad mezi lopatkami
- bolest v pravém rameni
- nevolnost a zvracení
V některých případech lze žlučové kameny rozpustit pomocí léků. U jiných může být nutné je chirurgicky odstranit.
7. Splenická sekvestrace
Slezina je orgán odpovědný za filtrování krve za účelem odstranění buněčného odpadu, udržování rovnováhy tekutin a aktivaci bílých krvinek pro imunitní systém. Splenická sekvestrace nastává, když jsou splenické cévy blokovány velkým počtem srpkovitých buněk.
Mezi příznaky sekvestrace sleziny patří:
- bledé rty
- rychlé dýchání
- extrémní žízeň
- rychlý srdeční tep
- náhlá slabost
- bolest v levém břiše
Splenická sekvestrace vyžaduje okamžitou léčbu, obvykle transfuzí krve. Pokud k tomu dochází pravidelně, možná budete muset nechat odstranit slezinu.
8. Infekce
Slezina také pomáhá filtrovat krev a potlačovat potenciálně škodlivé bakterie. Srpkovité buňky mohou poškodit slezinu, což vás zvýší náchylnost k infekcím, včetně chřipky, pneumonie a meningitidy
U pacientů se SCA se tyto typy infekcí mohou rychle stát vážnými, proto je důležité navštívit lékaře, pokud máte:
- horečka
- bolesti těla
- kašel
- únava
9. Bércové vředy
Vředy na nohou jsou otevřené vředy na kůži nohy. Lidé se SCA jsou náchylnější k jejich rozvoji.
Mezi příznaky bércového vředu patří:
- otok
- bolestivý pocit v nohou
- pocit tíhy v nohou
- podrážděná kůže obklopující otevřenou ránu
Vředy na noze jsou léčeny kompresními obvazy a topickými masti. V některých případech možná budete potřebovat antibiotikum k prevenci nebo léčbě infekce v ráně.
10. Zdvih
Ucpání kterékoli z krevních cév v mozku může vést k mrtvici. Jedná se o vážný stav, který může mít trvalé následky.
Vyhledejte pohotovostní léčbu, pokud narazíte na:
- nezřetelná řeč
- neschopnost zvednout jednu ruku
- visící na jedné straně obličeje
- necitlivost, často pouze na jedné straně těla
- potíže s chůzí nebo pohybem paží
- zmatek
- problémy s pamětí
- potíže s mluvením nebo porozuměním mluvenému jazyku
- bolest hlavy
- ztráta vědomí nebo kóma
Změny životního stylu ke snížení rizika komplikací
Komplikacím SCA nelze vždy zabránit. Ale několik důležitých změn v životním stylu může snížit vaše riziko nebo snížit jejich závažnost.
Mírně cvičte
Pro dospělé i děti se SCA je důležité pravidelně cvičit.
Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) doporučuje, aby lidé s SCA absolvovali celkem 150 minut mírné aerobní aktivity, jako je jízda na kole nebo chůze, týdně. Můžete zvážit rozdělení tohoto celkového doporučeného času na pět 30minutových sezení každý týden.
CDC rovněž navrhuje provádět lehké posilovací činnosti, jako je zvedání závaží, nejméně dva dny v týdnu.
I když je důležité být aktivní, snažte se vyhnout těžkému cvičení nebo namáhavým činnostem, protože by mohly způsobit potíže s dýcháním.
Jezte vyváženě
Abyste pomohli svému tělu vytvářet více červených krvinek, konzumujte stravu bohatou na barevné ovoce, zeleninu a celozrnné výrobky. Pokuste se omezit spotřebu rafinovaných cukrů a smažených potravin.
Můžete také zvážit užívání doplňku kyseliny listové. Kostní dřeň k výrobě nových červených krvinek vyžaduje kyselinu listovou.
Pít vodu
Po celý den byste měli pít hodně tekutin, zejména v horkém počasí nebo při cvičení. Dehydratace zvyšuje riziko srpkovité krize. Zaměřte se na 8 až 10 sklenic vody každý den. Plánujte si dát pár dalších, pokud je teplo nebo budete cvičit více než obvykle.
Zvládněte stres
Stres může také vyvolat srpkovitou krizi. I když je nemožné vyhnout se všem formám stresu, některé postupy pro zvládání stresu zahrnují:
- zůstat organizovaný a plánovat svůj den
- věnovat čas odpočinku a odpočinku
- dostatek spánku
- dechová cvičení
- cvičení jógy nebo tai chi
- psaní do deníku
- mluvit s přítelem
- poslouchání hudby
- chodit na procházky do přírody
Snažte se průběžně sledovat, jak se cítíte. To vám pomůže identifikovat situace, ve kterých se budete cítit ve stresu, abyste se mohli vyhnout nebo je omezit.
Uvědomte si teplotu a nadmořskou výšku
Ve vzduchu je ve vyšších nadmořských výškách méně kyslíku. Tento nedostatek kyslíku může vyvolat krizi. Pokud je to možné, vyhýbáte se cestování do výškových oblastí.
Pokud máte SCA, měli byste se také pokusit vyhnout náhlým změnám teploty, jako je skákání do bazénu nebo jezera se studenou vodou. Když jdete ven, ujistěte se, že jste správně oblečeni podle počasí, a zvažte, zda budete mít po ruce další vrstvu.
Snižte riziko infekce
Pamatujte, že lidé se SCA mohou mít vyšší riziko infekce. Ve výsledku je důležité podniknout kroky ke snížení expozice virům, bakteriím a plísním.
Snižte riziko:
- časté mytí rukou, zejména po odchodu na toaletu a před jídlem
- vyhýbat se kontaktu s lidmi, kteří mají aktivní infekci, a trávit čas v přeplněném prostředí
- správné vaření a skladování potravin, zejména masa, aby se zabránilo otravě jídlem
- ujistěte se, že máte aktuální informace o očkování, včetně očkování proti chřipce
- užívání jakýchkoli antibiotik podle pokynů lékaře
- zvláštní opatření při cestování do zahraničí, například pití pouze balené vody nebo užívání antibiotik, pokud to doporučí lékař
- vyhýbání se interakcím s plazy, včetně želv, hadů a ještěrek, protože mohou nést škodlivé Salmonella bakterie
Pokud si myslíte, že máte infekci, měli byste okamžitě kontaktovat svého lékaře. Včasná léčba může zabránit úplné krizi srpkovitých buněk.
Vyvarujte se kouření
I když kouření obecně škodí vašemu zdraví, je obzvláště riskantní, pokud máte SCA. Může zvýšit riziko akutního syndromu hrudníku, který může být v některých případech život ohrožující.
Může také přispět k rozvoji:
- krize srpkovitých buněk
- bércové vředy
- zápal plic
Jste připraveni přestat kouřit? Tady je to, co potřebujete vědět.
Zjistěte, kdy navštívit lékaře
Pokud máte SCA, je důležité navštívit lékaře, jakmile si myslíte, že byste mohli mít komplikace. Čím dříve problém vyřešíte, tím větší bude vaše šance na prevenci dlouhodobých problémů.
Komplikace SCA se mohou objevit náhle, takže se ujistěte, že víte, komu máte zavolat a kam jít na lékařské ošetření. Zvažte poskytnutí těchto informací také blízkým přátelům a rodině.
Pokud máte některý z následujících příznaků a příznaků, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc:
- horečka nad 101 ° F
- nevysvětlitelná, silná bolest
- závrať
- ztuhlý krk
- potíže s dýcháním
- těžká bolest hlavy
- bledá kůže nebo rty
- bolestivá erekce trvající více než čtyři hodiny
- slabost na jedné nebo obou stranách těla
- náhlé změny vidění
- zmatek nebo nezřetelná řeč
- náhlý otok břicha, rukou nebo nohou
- žlutý odstín na kůži nebo oční bělmo
- záchvat
Pravidelné kontroly u lékaře jsou rovněž nezbytné pro prevenci vážných problémů. Děti se SCA by měly navštívit lékaře každé tři měsíce. Děti ve věku 2 roky a starší, stejně jako dospívající a dospělí, by měli navštívit svého lékaře alespoň jednou ročně, i když nemají žádné příznaky.
Sečteno a podtrženo
Srpkovitá anémie může způsobit řadu komplikací, ale existuje několik věcí, které můžete udělat, abyste snížili riziko jejich vzniku. Nezapomeňte se poradit se svým lékařem alespoň jednou ročně, abyste mohli začít léčit jakékoli problémy, které se objeví.