Krvácivá diatéza znamená sklon ke snadnému krvácení nebo tvorbě modřin. Slovo „diatéza“ pochází ze starořeckého slova pro „stát“ nebo „stav“.
Většina poruch krvácení nastává, když se krev nesráží správně. Příznaky krvácivé diatézy se mohou pohybovat od mírných až po závažné.
Příčiny krvácení a modřin se mohou velmi lišit, včetně:
- normální reakce na zranění
- dědičná porucha
- reakce na některé léky nebo bylinné přípravky
- abnormality v cévách nebo pojivové tkáni
- akutní onemocnění, jako je leukémie
Pokračujte v čtení, abyste se dozvěděli o běžných příznacích a příčinách krvácivé diatézy spolu s jejich diagnostikou a léčbou.
Rychlá fakta o krvácivé diatéze
- Odhaduje se, že 26 až 45 procent zdravých lidí má v minulosti krvácení z nosu, krvácení z dásní nebo snadnou tvorbu modřin.
- Asi 5% až 10% žen v reprodukčním věku vyhledává léčbu po těžké období (menoragie).
- Více než 20 procent populace uvádí alespoň jeden krvácivý příznak.
Příznaky krvácející diatézy
Příznaky krvácivé diatézy souvisejí s příčinou poruchy. Mezi obecné příznaky patří:
- snadno modřiny
- krvácející dásně
- nevysvětlitelné krvácení z nosu
- silné a prodloužené menstruační krvácení
- silné krvácení po operaci
- silné krvácení po malých řezech, odběru krve nebo očkování
- nadměrné krvácení po zubních pracích
- krvácení z konečníku
- krev ve stolici
- krev v moči
- krev ve zvratcích
Mezi další specifické příznaky patří:
- Petechie. Tyto malé, ploché, červené vyrážky připomínající krev se objevují pod kůží, často na dolních končetinách.
- Purpura. Tyto malé modřiny mohou být červené, fialové nebo hnědé. Mohou být suché a objevují se pouze na kůži. Nebo mohou být mokré a objevovat se na sliznicích. Mokrý druh purpury může naznačovat nízký počet krevních destiček (trombocytopenie).
- Krvácení do kloubů, svalů a měkkých tkání. K tomu může dojít při hemofilii.
- Gastrointestinální krvácení. To může být spojeno se získaným von Willebrandovým syndromem
- Albinismus. Tento vzácný stav je spojen se syndromem Hermansky-Pudlak a Chediak-Higashi.
- Hypermobilita kloubů nebo pružná kůže. Tyto příznaky jsou spojeny s Ehlers-Danlosovým syndromem (EDS).
- Několik rozšířených krevních cév (telangiektázie). Tyto příznaky mohou být spojeny s dědičnou hemoragickou telangiektázií.
Příčiny krvácivé diatézy
Krvácející diatéza může být zděděna nebo získána. V některých případech mohou být také získány dědičné poruchy krvácení (jako je hemofilie).
Nejběžnější příčinou krvácivé diatézy jsou poruchy krevních destiček, které jsou obvykle získány a nejsou zděděny. Trombocyty jsou fragmenty velkých buněk kostní dřeně, které napomáhají srážení krve.
Tato tabulka uvádí všechny možné příčiny krvácivé diatézy. Následuje další informace o každé příčině.
Zděděná krvácivá diatéza
Hemofilie
Hemofilie je možná nejznámější zděděná krvácivá diatéza, ale není to nejběžnější.
U hemofilie má vaše krev neobvykle nízkou hladinu faktorů srážení. To může vést k nadměrnému krvácení.
Hemofilie postihuje většinou muže. Národní nadace pro hemofilii odhaduje, že k hemofilii dochází přibližně u 1 z každých 5 000 narozených mužů.
Von Willebrandova choroba
Von Willebrandova choroba je nejčastější dědičnou poruchou krvácení. Nedostatek proteinu von Willebrand ve vaší krvi brání správné srážení krve.
Von Willebrandova choroba postihuje muže i ženy. Je obecně mírnější než hemofilie.
Centrum pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) uvádí, že von Willebrandova choroba se vyskytuje asi u 1 procenta populace.
U žen je pravděpodobnější, že si všimnou příznaků kvůli silnému menstruačnímu krvácení.
Poruchy pojivové tkáně
Ehlers-Danlosův syndrom (EDS)
Ehlers-Danlosův syndrom ovlivňuje pojivové tkáně těla. Krevní cévy mohou být křehké a časté mohou být modřiny. Existuje 13 různých typů syndromu.
Přibližně 1 z 5 000 až 20 000 lidí na celém světě má Ehlers-Danlosův syndrom.
Osteogenesis imperfecta (křehké onemocnění kostí)
Osteogenesis imperfecta je porucha, která způsobuje křehké kosti. Obvykle se vyskytuje při narození a vyvíjí se pouze u dětí s rodinnou anamnézou onemocnění. Asi u 1 osoby z 20 000 se rozvine tato křehká kostní porucha.
Chromozomální syndromy
Chromozomální abnormality mohou být spojeny s poruchami krvácení způsobenými abnormálním počtem krevních destiček. Tyto zahrnují:
- Turnerův syndrom
- Downův syndrom (některé specifické formy)
- Noonanův syndrom
- DiGeorgeův syndrom
- Cornelia de Lange syndrom
- Jacobsenův syndrom
Nedostatek faktoru XI
Nedostatek faktoru XI je vzácná dědičná porucha krvácení, kde nedostatek faktoru XI v krvi omezuje srážení krve. Je to obvykle mírné.
Mezi příznaky patří silné krvácení po úrazu nebo chirurgickém zákroku a predispozice k tvorbě modřin a krvácení z nosu.
Nedostatek faktoru XI postihuje přibližně 1 z 1 milionu lidí. Odhaduje se, že to ovlivní 8 procent lidí aškenázského židovského původu.
Poruchy fibrinogenu
Fibrinogen je protein krevní plazmy podílející se na srážení krve. Pokud je fibrinogen nedostatečný, může způsobit závažné krvácení, a to i při drobných řezech. Fibrinogen je také známý jako koagulační faktor I.
Existují tři formy poruch fibrinogenu, všechny vzácné: afibrinogenemie, hypofibrinogenemie a dysfibrinogenemie. Dva typy poruch fibrinogenu jsou mírné.
Cévní abnormality (krevní cévy)
Dědičná hemoragická telangiektázie (HHT)
Dědičná hemoragická telangiektázie (HHT) (nebo Osler-Weber-Renduův syndrom) postihuje přibližně 1 z 5 000 lidí.
Některé formy této genetické poruchy jsou charakterizovány viditelnými formacemi krevních cév v blízkosti povrchu kůže, nazývanými telangiektázy.
Dalšími příznaky jsou časté krvácení z nosu a v některých případech vnitřní krvácení.
Jiné vrozené poruchy krvácení
- psychogenní purpura (Gardner-Diamondův syndrom)
- trombocytopenie
- syndromy selhání kostní dřeně, včetně Fanconiho anémie a Shwachman-Diamondova syndromu
- poruchy akumulace, včetně Gaucherovy choroby, Niemann-Pickovy choroby, Chediak-Higashiho syndromu, Hermanského-Pudlakova syndromu a Wiskott-Aldrichova syndromu
- Glanzmannova trombastenie
- Bernard-Soulierův syndrom
Získaná krvácivá diatéza
V některých případech může být také získána porucha krvácení, která je obvykle dědičná, často v důsledku nemoci.
Zde jsou některé ze získaných příčin krvácivé diatézy:
- nízký počet krevních destiček (trombocytopenie)
- nemoc jater
- selhání ledvin
- nemoc štítné žlázy
- Cushingův syndrom (charakterizovaný abnormálně vysokou hladinou hormonu kortizolu)
- amyloidóza
- nedostatek vitaminu K (vitamin K je nezbytný pro srážení krve)
- diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), vzácný stav, který způsobuje příliš mnoho srážení krve
- antikoagulační (ředidlo) léčba, včetně heparinu, warfarinu (Coumadin), argatrobanu a dabigatranu (Pradaxa)
- otrava antikoagulancii, jako je jed na krysy nebo látky kontaminované jedem na krysy
- získaný nedostatek faktoru srážlivosti nebo nedostatek fibrinogenu
- kurděje
Jak se léčí krvácivá diatéza
Léčba krvácivé diatézy závisí na příčině a závažnosti poruchy. V posledních desetiletích syntetická produkce krevních faktorů výrazně zlepšila léčbu a omezila možnost infekcí.
S jakoukoli základní chorobou nebo nedostatkem bude zacházeno odpovídajícím způsobem. Například léčba nedostatku vitaminu K může být doplněk vitaminu K plus další srážecí faktor, pokud je to nutné.
Jiné poruchy jsou specifické pro tuto poruchu:
- Hemofilie je léčena synteticky vyráběnými faktory srážení krve.
- Von Willebrandova choroba je léčena (je-li třeba) léky, které zvyšují hladinu von Willebrandova faktoru v krvi, nebo koncentráty krevních faktorů.
- Některé poruchy krvácení jsou léčeny antifibrinolytiky. Tyto léky pomáhají zpomalit rozpad faktorů srážení v krvi. Jsou zvláště užitečné při krvácení ze sliznic, včetně v ústech, nebo při menstruačním krvácení.
- Antifibrinolytika lze také použít k prevenci nadměrného krvácení při zubních výkonech.
- Nedostatek faktoru XI lze léčit čerstvou zmrazenou plazmou, koncentráty faktoru XI a antifibrinolytiky. Novější léčbou je použití NovoSeven RT, geneticky upraveného krevního faktoru.
- Pokud je porucha krvácení způsobena konkrétním lékem, lze tuto léčbu upravit.
- Výzkumný dokument z roku 2018 doporučuje léčbu krevní diatézy, když je antikoagulační léčivo zahrnuto do kontinuálního intravenózního protamin sulfátu.
- Silné menstruační krvácení lze léčit hormonálními léčbami, včetně antikoncepčních pilulek.
Léčba často zahrnuje preventivní opatření
- Správně dodržujte ústní hygienu, abyste zabránili krvácení dásní.
- Vyvarujte se užívání aspirinu a nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID).
- Vyvarujte se kontaktních sportů nebo druhů cvičení, které by mohly způsobit krvácení nebo modřiny.
- Během sportu nebo cvičení noste ochranné polstrování.
Jak je diagnostikována krvácivá diatéza
Diagnóza krvácení, zejména mírné případy, může být obtížné diagnostikovat.
Lékař začne s podrobnou anamnézou. To bude zahrnovat jakékoli krvácení, které jste měli v minulosti, nebo zda máte nějaké členy rodiny, kteří krvácení zažili. Zeptají se také na všechny léky, bylinné přípravky nebo doplňky, které užíváte, včetně aspirinu.
Lékařské pokyny hodnotí závažnost krvácení.
Lékař vás fyzicky vyšetří, zejména za účelem zjištění kožních abnormalit, jako je purpura a petechie.
U kojenců a malých dětí bude lékař hledat abnormální fyzikální vlastnosti obvykle spojené s některými vrozenými poruchami krvácení.
Diagnostické testy
Mezi základní screeningové testy patří úplné vyšetření krve (nebo kompletní krevní obraz) k vyhledání abnormalit krevních destiček, krevních cév a koagulačních proteinů. Lékař také otestuje vaši schopnost srážení krve a vyhledá nedostatky faktoru srážlivosti.
Další specifické testy budou hledat aktivitu fibrogenu, antigen von Willebrandova faktoru a další faktory, jako je nedostatek vitaminu K.
Lékař může také nařídit další testy, pokud má podezření, že vaše porucha krvácení může být spojena s onemocněním jater, onemocněním krve nebo jiným systémovým onemocněním. Mohou také provádět genetické testování.
Neexistuje žádný test, který by poskytoval definitivní diagnózu, takže testovací proces může nějakou dobu trvat. Výsledky laboratorních testů mohou být také neprůkazné, i když v minulosti došlo ke krvácení.
Váš lékař vás může odkázat na odborníka na krev (hematologa) k dalšímu testování nebo léčbě.
Kdy navštívit lékaře
Pokud máte v rodinné anamnéze krvácení nebo pokud máte vy nebo vaše dítě více než obvyklé podlitiny nebo krvácení, navštivte lékaře. Je důležité mít určitou diagnózu a nechat se léčit. Některé poruchy krvácení mají lepší prognózu, pokud budou léčeny včas.
Je obzvláště důležité navštívit lékaře ohledně poruchy krvácení, pokud očekáváte operaci, porod nebo rozsáhlou stomatologickou práci. Znalost vašeho stavu umožňuje lékaři nebo chirurgovi přijmout preventivní opatření, která zabrání nadměrnému krvácení.
Jídlo s sebou
Krvácivá diatéza se velmi liší podle příčiny a závažnosti. Mírné poruchy nemusí vyžadovat léčbu. Někdy může být konkrétní diagnóza obtížná.
Je důležité nechat se diagnostikovat a léčit co nejdříve. Na konkrétní poruchy nemusí být léčba, ale existují způsoby, jak příznaky zvládnout.
Nové a vylepšené léčby jsou ve vývoji. Možná budete chtít kontaktovat Národní nadaci pro hemofilii ohledně informací a místních organizací zabývajících se různými typy krvácivé diatézy.
Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních Národních institutů zdraví má také informace a zdroje.
Diskutujte o plánu léčby se svým lékařem nebo odborníkem a zeptejte se jich na jakékoli klinické studie, ke kterým se můžete připojit.
