Co je nedostatek faktoru II?
Nedostatek faktoru II je velmi vzácná porucha srážení krve. Výsledkem je nadměrné nebo prodloužené krvácení po úrazu nebo operaci.
Faktor II, také známý jako protrombin, je protein vyrobený v játrech. Hraje zásadní roli při tvorbě krevních sraženin. Je to jeden z asi 13 faktorů srážení podílejících se na správné tvorbě krevních sraženin.
Jaké jsou příznaky nedostatku faktoru II?
Příznaky se mohou lišit od mírných až po závažné. Ve velmi mírných případech může být srážení krve pomalejší než obvykle.
V případě závažného nedostatku faktoru II mohou příznaky zahrnovat:
- krvácení z pupečníku při narození
- nevysvětlitelné podlitiny
- neobvyklé krvácení po porodu, operaci nebo zranění
- prodloužené krvácení z nosu
- krvácení z dásní
- silná nebo prodloužená menstruace
- vnitřní krvácení do orgánů, svalů, lebky nebo mozku (relativně vzácné)
Jakou roli hraje faktor II při normální srážení krve?
Abychom pochopili nedostatek faktoru II, pomáhá pochopit roli faktoru II (protrombin) a jeho aktivované verze, faktoru IIa (trombin), při normální srážení krve. Normální srážení krve probíhá ve čtyřech fázích, popsaných níže.
Vazokonstrikce
Pokud máte ránu nebo operaci, vaše cévy jsou rozbité. Zlomené cévy se okamžitě stahují a zpomalují ztrátu krve.
Poškozené cévy pak uvolňují speciální buňky do krevního oběhu. Signalizují krevní destičky a srážecí faktory cirkulující ve vaší krvi, aby se dostaly na místo rány.
Vytvoření zátky krevních destiček
Krevní destičky (specializované krevní buňky odpovědné za srážení) jsou prvními reagujícími na místo poškozené krevní cévy.
Přichycují se k poraněné krevní cévě ak sobě navzájem a vytvářejí dočasnou náplast nad zraněním. Tato první fáze srážení krve je známá jako primární hemostáza.
Tvorba fibrinové zátky
Jakmile krevní destičky vytvoří dočasnou zátku, faktor srážení krve II (protrombin) se změní na aktivovanou verzi, faktor IIa (trombin). Faktor IIa způsobuje, že faktor I (fibrinogen) vytváří vláknitý protein fibrin.
Fibrin se obalí do dočasné sraženiny a kolem ní, dokud se z ní nestane tvrdá fibrinová sraženina. Tato nová sraženina utěsňuje rozbitou krevní cévu a vytváří ochranný povlak přes ránu. Toto se nazývá sekundární hemostáza.
Hojení ran a rozpouštění fibrinové zátky
Po několika dnech se sraženina thefibrinu začne zmenšovat a přitahovat okraje rány k sobě, aby podporoval růst nové tkáně. Jakmile nová tkáň uzavře ránu, fibrinová sraženina se rozpustí.
Pokud nemáte dostatek faktoru II, vaše tělo nebude schopné správně vytvářet sekundární fibrinové sraženiny. V důsledku toho můžete mít prodloužené a nadměrné krvácení.
Co způsobuje nedostatek faktoru II?
Nedostatek faktoru II může být zděděn. Může být také získáno v důsledku nemoci, léků nebo autoimunitní odpovědi.
Dědičný nedostatek faktoru II je extrémně vzácný. Je to způsobeno recesivním genem, což znamená, že oba rodiče musí tento gen přenášet, aby mohli nemoc přenášet dál. V současné době je na světě zdokumentováno pouze 26 případů zděděného nedostatku faktoru II.
Získaný nedostatek faktoru II je obvykle způsoben základním stavem, například:
- nedostatek vitaminu K.
- nemoc jater
- léky, jako jsou antikoagulancia (např. warfarin nebo Coumadin)
- produkce autoimunitních inhibitorů, které deaktivují zdravé koagulační faktory
Jak je diagnostikován nedostatek faktoru II?
Diagnóza nedostatku faktoru II je založena na vaší anamnéze, rodinné anamnéze problémů s krvácením a laboratorních testech. Laboratorní testy na poruchy krvácení zahrnují:
- Faktorové testy: Tyto testy kontrolují výkonnost konkrétních faktorů, aby identifikovaly chybějící nebo špatně fungující faktory.
- Testy faktoru II: Měří hladiny faktoru II v krvi.
- Protrombinový čas (PT): PT měří hladiny faktorů I, II, V, VII a X na základě toho, jak rychle se vaše krevní sraženiny.
- Parciální protrombinový čas (PTT): Stejně jako PT měří hladiny faktorů VIII, IX, XI, XII a von Willebrandových faktorů na základě toho, jak rychle se vám sráží krev.
- Jiné testy: Mohou být provedeny k testování základních stavů, které mohou způsobovat vaše problémy s krvácením.
Jak se léčí nedostatek faktoru II?
Léčba nedostatku faktoru II se zaměřuje na kontrolu krvácení, léčbu základních stavů a preventivní kroky před operacemi nebo invazivními stomatologickými zákroky.
Kontrola krvácení
Léčba krvácivých epizod může zahrnovat infuze protrombinového komplexu, směsi faktoru II (protrombin) a dalších faktorů srážení, aby se zvýšila vaše schopnost srážení.
Infuze čerstvé zmrazené plazmy (FFP) byly používány v minulosti. Dnes jsou méně časté díky alternativám s nízkým rizikem.
Léčba základních stavů
Jakmile je vaše krvácení pod kontrolou, lze léčit základní stavy, které zhoršují funkci krevních destiček.
Pokud váš základní stav nelze vyřešit, zaměření vaší léčby se přesune na zvládnutí příznaků a dopadů vaší poruchy srážlivosti.
Profylaktická léčba před operací
Pokud plánujete jakékoli operace nebo invazivní zákroky, může být zapotřebí infuze srážecího faktoru nebo jiná léčba, aby se minimalizovalo riziko krvácení.
Jaký je dlouhodobý výhled na nedostatek faktoru II?
Se správnou kontrolou můžete vést normální a zdravý život s mírným až středním nedostatkem faktoru II.
Pokud je váš nedostatek závažný, budete muset po celý život úzce spolupracovat s hematologem (lékařem, který se specializuje na poruchy krve), abyste snížili riziko krvácení a zvládli krvácení.
