Urticaria Pigmentosa

Zahrnujeme produkty, které považujeme za užitečné pro naše čtenáře. Pokud nakupujete prostřednictvím odkazů na této stránce, můžeme vydělat malou provizi. Tady je náš postup.

Co je urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) je stav kůže zprostředkovaný alergiemi, který způsobuje zabarvení a svědění kůže. Tento stav je charakterizován přítomností příliš mnoha žírných buněk v kůži. Žírné buňky jsou součástí vašeho imunitního systému. Jejich úkolem je produkovat zánět uvolňováním látky zvané histamin v reakci na zárodky a další útočníky. V UP je ve vaší pokožce příliš mnoho žírných buněk.

Toto onemocnění je nejčastěji pozorováno u kojenců a dětí, ale může postihnout i dospělé. Hlavním příznakem jsou tmavě zbarvené léze na kůži. Léze mohou být velmi svědivé a obtížné je nepoškrábat. Když je otřete nebo poškrábáte, léze reagují Darierovým znamením. Znamení Darier vypadá jako úly. Je to způsobeno uvolňováním histaminu ze žírných buněk.

U většiny dětí UP odchází do puberty. Komplikace se obvykle vyskytují pouze u starších dětí nebo dospělých. Vzácně se UP může u dospělého vyvinout v systémovou mastocytózu. Při systémové mastocytóze se mastocyty mohou hromadit v jiných orgánech těla. Ve vzácných případech to může vést k leukémii žírných buněk nebo sarkomu žírných buněk, což jsou obě formy rakoviny.

Obrázky urticaria pigmentosa

Rozpoznává urticaria pigmentosa

Hlavním příznakem UP jsou nahnědlé léze na kůži. Třením lézí se uvolňují histaminy, které způsobují intenzivní svědění spolu s puchýři nebo kopřivkou (Darierovo znamení).

Mezi příznaky UP patří:

• svědění (svědění, které se liší v závažnosti a intenzitě)
• návaly (zarudnutí kůže)
• hyperpigmentace lézí (velmi tmavé zabarvení lézí)

U dospělých nebo dospívajících jsou pravděpodobnější neobvyklé příznaky. Tyto zahrnují:

• průjem
• tachykardie (rychlá srdeční frekvence)
• nevolnost nebo zvracení
• mdloby
• závrať
• bolest hlavy

Příčina kopřivky pigmentové

Přesná příčina UP není známa. V některých případech může existovat genetická příčina. Dítě buď zdědí abnormální gen od jednoho ze svých rodičů, nebo došlo k genové mutaci. V ostatních případech se může objevit bezdůvodně. Zděděná forma UP je velmi vzácná, má pouze asi 50 zdokumentovaných případů.

Lékaři vědí, že při tření lézí uvolňují histaminy. Histaminy jsou chemikálie, které spouštějí imunitní odpověď. Bakterie nebo jiní útočníci obvykle aktivují imunitní odpověď. V UP není žádný útočník. Výsledkem imunitní odpovědi jsou svědění na kůži.

Diagnóza urticaria pigmentosa

Diagnóza UP je založena na pozorování lézí. Darierovo znamení je klasický příznak, který implikuje UP a většina lézí vypadá podobně barevně. Léze, které se liší od ostatních, mohou být známkou rakoviny.

Možné druhy rakoviny mohou zahrnovat:

• melanom (nejsmrtelnější z rakoviny kůže)
• bazocelulární karcinom (nekontrolované výrůstky nebo léze ve vnější vrstvě kůže)
• aktinická keratóza (prekancerózní šupinatá skvrna kůže způsobená roky slunečního záření)

Váš lékař otestuje jakékoli neobvykle vypadající léze na rakovinu. To bude vyžadovat malý vzorek kůže pro mikroskopické vyšetření a testování. Váš lékař za tímto účelem doporučí kožní biopsii.

Léčba urticaria pigmentosa

Na UP neexistuje lék. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a kontrolu lézí. Váš lékař doporučí konkrétní léčbu na základě počtu lézí a vaší tolerance. Například bezbolestné a snadno použitelné ošetření by mohlo být pro malé děti nejlepší.

Možnosti léčby zahrnují:

• antihistaminika ke zmírnění svědění a proplachování kůže
• topické kortikosteroidy (gel nebo krém s protizánětlivými vlastnostmi)
• intralezionální kortikosteroidy (injekce s protizánětlivými steroidními léky)
• hydrokoloidní obvazy (působí jako obvaz, který drží léky na pokožce)
• fluocinolon acetonid (syntetický kortikosteroid)
• chlorfeniramin maleát (antihistaminikum používané k léčbě alergických reakcí)
• U dospělých se jako účinná léčba ukázala forma světelné terapie zvaná fotochemoterapie využívající ultrafialové (UV) záření.

Podpora obnovy:

• Neotírejte pokožku.
• Nevybírejte na blistrech (bez ohledu na to, jak lákavé).
• Nepoškrábejte léze. To vyšle pouze více histaminů a vytvoří větší reakci.

Lidé s UP by se měli vyhnout některým lékům, včetně:

• aspirin
• kodein
• opiáty (morfin a kodein)

Příjem alkoholu by měl být omezen nebo vyloučen, protože to může být spouštěč UP.

Komplikace urticaria pigmentosa

Většina případů UP ovlivňuje pouze kůži. Případy, kdy UP ovlivňuje jiné orgány, se obvykle vyskytují u starších dětí a dospělých.

UP může ovlivnit následující orgány:

• játra
• slezina
• kostní dřeň

Bohužel léčba UP může mít některé nezamýšlené vedlejší účinky. Mezi vedlejší účinky dlouhodobé léčby patří:

• syndrom červené kůže (RSS) (stažení kortikosteroidů)
• diabetes mellitus (intolerance glukózy v důsledku chronického užívání steroidů)
• inzulínová rezistence (tělo je imunní vůči přítomnosti inzulínu)

Výhled na urticaria pigmentosa

Většina případů UP se objevuje u dětí. Jak stárnou, většina z této choroby vyroste. Léze obvykle mizí, když se dítě přesune do dospělosti. Až 25 procent nepřerostlo onemocnění a nezachovalo léze do dospělosti.

Prevence urticaria pigmentosa

Neexistuje jistý způsob, jak zabránit UP. Zděděná forma je velmi vzácná a i když má dítě abnormální gen, nemusí se u něj nikdy vyvinout UP.

Můžete však zabránit zhoršení poruchy. Vyzkoušejte následující metody:

• Pomozte svému dítěti poškrábat nebo otřít podrážděnou pokožku, aby se zabránilo šíření lézí.
• Vyhýbejte se horkým koupelím, aby nedošlo k vysušení pokožky a zhoršení svědění. Ukázalo se, že koupání ve vlažné (nebo chladné) olejové lázni Aveeno reguluje svědění.
• Vyvarujte se svědění a dráždění oblečení. Zkuste místo toho bavlnu nebo jiné lehké látky.
• Udržujte nehty krátké.
• Nechte je nosit lehké bavlněné rukavice, abyste zabránili poškrábání.

Nakupujte koupelnové procedury a oleje Aveeno online.

Váš pediatr může mít více tipů. Většina případů UP se vyčistí v době, kdy je dítě teenager.